小结

本病症状与体征为：心衰、恶心、腹胀、呼吸困难、食欲不振、食欲减退。

治法

目前对于肺静脉闭塞症的治疗方案仅仅是改善患者症状为主。 1.一般治疗应限制活动、避免使用加重肺高压的药物(如 B受体阻滞剂)、吸氧等，吸氧有助于改善症状、减少肺动脉高压的恶化。 2.利尿、强心和抗凝等治疗肺高压患者常伴有肺水肿，给予大量利尿剂可明显改善症状。心输出量<4L/min或心搏min·平方米是应用地高辛的绝对指征，包括肺静脉闭塞症在内的肺动脉高压患者。右心室明显扩张，基础心率>100次/min及心室率较快的心房颤动等也是应用地高辛的指征。肺动脉高压患者常规给予华法林抗凝治疗改善临床症状，需要注意的是肺静脉闭塞症患者常存在隐匿性肺泡内出血，故应谨慎使用抗凝药物。 3.肺移植治疗肺移植是目前唯一可以改善患者临床症状，提高存活率的方法，所以应尽早考虑进行肺移植。

临床表现

肺静脉闭塞症的临床表现没有特异性，其起病隐匿，易被忽视。活动后呼吸困难进行性有所加重是其主要症状。肺静脉闭塞症患者右心衰竭的体征一般较为突出，一般会伴随一些右心衰的症状，包括食欲不振、腹胀、恶心等。

检查

外科肺活检是确诊肺静脉闭塞症的金标准，肺静脉闭塞症的组织病理学特征是静脉被纤维组织弥漫地阻塞，病变主要累及小叶间隔和小叶间隔前毛细血管后小静脉和微小静脉，极少累及肺门大静脉。但是风险高，易出现致命性出血，故目前有关肺静脉闭塞症的诊断和治疗多是依据影像学特征。 1.高分辨率CT影像学检查 肺动脉高压和后毛细血管充血是肺静脉闭塞症的影像学基础。其影像学特征主要有主肺动脉扩张、kerley B线及肺水肿征。高分辨率CT对于特发性肺动脉高压和肺静脉闭塞症的鉴别诊断有一定价值。肺静脉闭塞症除了主肺动脉增宽、右心增大等肺动脉高压的影像学特征外，还有其他主要特征如纵隔淋巴结肿大、小叶间隔增厚及小叶中心型磨玻璃影等。而特发性肺动脉高压肺内一般没有异常表现。 2.超声心动图 是筛查肺动脉高压最主要的无创检查方法，通过三尖瓣反流速度测定的肺动脉收缩压>40m mHg为超声心动图拟诊肺动脉高压的标准，这一指标敏感但并不特异，临床常会出现假阳性，需右心导管检查进一步确诊。超声心动检查可以排除左心病变所致的肺动脉高压、亦可用于评估肺静脉闭塞症患者病情严重程度和预后。 3.肺功能和血气分析 肺静脉闭塞症患者可出现低氧血症，肺静脉闭塞症患者平均动脉氧分压约为61m mHg,而特发性肺动脉高压患者平均动脉氧分压约为75m mHg。当测量结果与常规肺动脉高压严重程度不成比例时，应警惕肺静脉闭塞症。 4.肺支气管肺泡灌洗液(BALF)检查 对于可疑肺静脉闭塞症的患者，肺泡灌洗液有助于诊断。PVOD患者的 BALF中含有含铁血黄素的巨噬细胞比例明显增加。尽管肺泡内出血并非是肺静脉闭塞症特异性表现，但对存在肺泡内出血的肺动脉高压患者，应高度警惕肺静脉闭塞症。

病因

肺静脉闭塞症(PVOD)是一种可引起肺动脉高压的临床病理综合征，其特点为肺小静脉进行性闭塞，导致肺血管阻力增加、右心功能衰竭。肺静脉闭塞被认为是肺动脉高压的一个原因，是肺毛细血管系统受累所致，其病理以肺组织广泛的被纤维组织弥漫填塞为主要特征。发病年龄跨度较大(9天-67岁)，多数在50岁以下，儿童中男女发病率相近，成年男性的发病率较高。