小结

本病症状与体征为：脂肪、吸收不良、红细胞减少、凝血酶原时间延长、贫血、乳糜泻、营养不良、便臭、便绿、发育迟缓、腹痛、腹泻、腹胀、腹胀腹痛、腹胀神疲、肌萎、倦怠、神疲、食欲不振、食欲减退、手足搐搦、水肿、啼哭、体重下降、脱水、消瘦。

治法

1、原则 (1)给以高热量、高蛋白、低脂肪饮食。 (2)肌注补充足量的维生素A、D及 K等脂溶性维生素防治其缺乏。 (3)因单糖类较易吸收，可给香蕉等含大量果糖的食物。 (4)对较重的患儿疗效不好时应用全静脉营养，使肠道休息并保证足够的营养和热量。 (5)病因治疗：主要应根据病因进行治疗：如胰腺功能不足，可给胰酶片(内含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰淀粉酶)，乳糜泻应限制进食麦类食物，牛奶或豆蛋白过敏者，则需停用相应食物，胆盐缺乏除治疗原发病外，如先天胆道闭锁需手术治疗，宜在饮食中加用中链三酰甘油以改善病儿的营养状况，中链脂肪不需要通过胆盐作用，能直接被小肠吸收，但长期使用，需注意有发生必需脂肪酸缺乏的可能。 2、静脉营养：营养不良患儿引起的脂肪泻，可先采用静脉营养，情况改善后，逐步增加饮食。脂肪吸收不良应通过胃肠外补充脂溶性维生素。同时伴其他营养素吸收不良者，也应设法补充，如维生素B族、维生素B1 2、叶酸、铁、锌等，有贫血时可输血，低蛋白血症可输血浆或人血白蛋白。 3、限制进食麦类食物：乳糜泻应限制进食麦类食物。 4、抗生素：有些脂肪吸收不良与细菌作用有关，如小肠上部细菌过度繁殖，可使胆盐分解，从而影响脂肪吸收，热带口炎性腹泻一般认为与细菌或其代谢产物损害小肠吸收功能相关，均需采用适当抗生素治疗蓝贾第鞭毛虫感染宜用甲硝唑(灭滴灵)治疗。

临床表现

一般表现：患儿食欲不振、发育落后、体重减轻消瘦、精神倦怠、好哭、营养不良。腹泻严重可致脱水、电解质紊乱。腹泻：主要表现为脂肪泻，粪便量及次数增多典型粪便色淡，部分肠炎的人，还会因肠道里胆绿素的原因让大便看起来像绿色。吸收灰白色油脂状量多，恶臭，所含脂肪能漂浮于水面。伴腹胀、腹痛，精神倦怠好哭。腹部胀满：由于肠内储存不消化食物。同时肠肌软弱使肠腔内积气所致。脂溶性维生素缺乏：病程迁延、肠黏膜广泛病变所致脂肪吸收不良病程迁延可引起脂溶性维生素缺乏，如维生素A缺乏性眼病，可表现毕脱斑、角膜干燥等；维生素D缺乏可致佝偻病，手足搐搦症；维生素E可致近端肌肉萎缩；维生素K引起出血倾向、凝血酶原时间延长可引起低蛋白血症、水肿营养性贫血及肠病性肢皮炎等。其他：因肠道广泛吸收不良常伴其他多种营养素吸收障碍引起相应的表现如低蛋白血症、水肿，营养性贫血，肠病性肢皮炎和继发多种微量元素缺乏。

检查

1、显微镜下检查粪便脂肪 (1)苏丹Ⅲ染色镜检：将粪便置玻片上，加几滴95%乙醇混合，用苏丹Ⅲ饱和乙醇(95%)溶液染色，镜下中性脂肪呈黄或橘黄色圆形小球。另外将粪便置玻片上，加几滴36%醋酸和苏丹Ⅲ溶液，充分混合覆盖玻片，放在酒精灯上轻轻加热直至煮沸，冷却后镜检，脂肪酸可染成橘黄色小球。镜下脂肪球较多，如每低倍视野超过6个，常提示粪脂过多。此法简便但敏感性较差，中、重度脂肪泻才呈阳性。 (2)取生理盐水和猩红染料的饱和乙醇溶液各1滴，加粪便少许在玻片上混匀，覆以盖玻镜检可见圆泡形中性脂肪和晶状的脂肪酸。如标本1/4以上染成红色，为试验强阳性(+++或++++)，为重性脂肪泻。 2、碘油耐量试验给患儿口服碘油(用罂粟子油加氢碘酸，使含碘量达40%)碘与植物油中的不饱和脂肪酸紧密结合，至消化道吸收后才离解，从尿中排出，服后12-18h后收集尿液，以7个试管作尿的倍比稀释，每管各0.5ml，各加3滴新配制的1%淀粉悬液作半定量碘试验。如第4管(1∶8稀释)或以上显示蓝色者为阳性，说明消化道脂肪吸收正常。有碘过敏史者忌用。 3、血清胡萝卜素测定胡萝卜素是维生素A的前身，血清胡萝卜素含量可间接反映脂肪吸收情况。在正常饮食情况下，血清β胡萝卜素正常值为：婴儿0.37-1.3μmol/升(20-70μg/Dl)；儿童0.74-2.42μmol/升(40-130μg/Dl)。在轻度脂肪泻此脂色素即不易吸收，如饮食中连日吃胡萝卜或其他富于胡萝卜素鶒的食物，如明显低下，可认为存在脂肪吸收不良。脂肪吸收不良常降至1-2μg/升，此结果不受维生素A入量的影响。但食用较多绿色、黄色蔬菜、水果的病儿可出现假阴性，而不食用这类食物的病儿，如8个月以下婴儿可呈假阳性。 4、粪脂定理测定和计算脂肪吸收率如上述简单方法不能解决，可测食物和粪便的脂肪含量，计算其吸收系数。患儿每天摄入含一定量脂肪的正常饮食，脂肪热卡至少占总热卡的35%，共5天，后3天每天收集全部粪便，进行粪脂定量测定，并计算脂肪吸收率：脂肪吸收系数=[摄入总脂肪(G)-排出总脂肪(G)]/摄入总脂肪(G)×100%正常早产儿吸收率为60%-75%；足月婴儿80%-85%；1岁以上正常儿的系数为95%或更高。吸收率明显低下可诊断为脂肪吸收不良。试验虽较精确，但操作过程复杂，较小儿童收集粪便也常有困难，可采用苏丹Ⅲ染色镜检和血清胡萝卜素测定筛选方法。 5、血液检查末梢血涂片可检测是否有小细胞低色素或大细胞贫血。查到棘红细胞应考虑无β脂蛋白血症，后者血清胆固醇、三酰甘油均低下，几无β脂蛋白。Shwachman-Diamond综合征有末梢血粒细胞减少。 6、N-苯甲酰-L酪氨酸-对氨基甲酸 BT-PABA试验是诊断胰外分泌功能可靠简易的方法。其原理是胰腺分泌中的糜蛋白酶可水解 BT-PABA氨基酸肽键，而将 PABA作为标记残留在肠腔，并被吸收入血循环由尿中排出。胰分泌减少时血及尿中 PABA含量均下降。为避免假阳性，测试前3天忌水果及磺胺、氯霉素、利尿剂、中药，空腹服 BT-PABA250mg，2h后取静脉血或留6h尿，测定 PABA含量，明显低下者。提示胰外分泌功能低下。 7、右旋木糖吸收排泄试验糖是一种戊糖，口服后被空肠吸收，在体内不被代谢，由尿中被排出，在肾功能正常条件下木糖吸收排泄量可反映小肠吸收功能。口服木糖14.5克/㎡，最大不超过25克1h后测木糖血浓度，正常>25mg/Dl; 也可口服木糖1克(10%溶液)，继饮水100-200ml，收集5h尿测木糖，正常排出>0.25克。如血或尿木糖显著降低，提示空肠黏膜有较广泛损害，可间接推断脂肪吸收不良是由于肠黏膜损伤所致，而与单纯胰外分泌或胆盐缺乏等无关。 8、维生素B1 2吸收试验 Schilling试验。维生素B1 2与内因子结合后，由回肠末段被吸收，体内维生素B1 2储存饱和后，多余的 B12即从尿中排出。试验时先肌注足量维生素B1 2,使体内储存达饱和。再口服核素60钴(60Co)标记的维生素B1 2微量，留24h尿测核素维生素B1 2排出量，如排出量小于摄入量的5%，如病儿无内因子缺乏，提示回肠黏膜具有较广泛损伤，包括外科切除。肠内胆盐经细菌还原为去氧胆酸或石胆酸，大部由回肠末端再吸收，经肝脏处理后可重新经胆道排入肠道，帮助脂肪吸收。当回肠末端有广泛损害时，常提示胆盐吸收及胆盐池减少，脂肪吸收不良可能与胆盐缺乏有关。 9、十二指肠引流液检查可直接测定胆酸、胰脂酶及胰蛋白酶含量。贾第鞭毛虫感染引流液镜检可发现滋养体。细菌培养菌落计数有助于诊断小肠上部细菌过度繁殖。 10、小肠黏膜活检可通过内镜或经口插入肠活检导管取小肠黏膜做活检，可直接观察黏膜病变，对诊断乳糜泻、无β脂蛋白血症、肠病性肢皮炎、肠淋巴管扩张症、牛奶或豆蛋白过敏、热带口炎腹泻及贾第鞭毛虫病等均有帮助。另外活检标本可测定双糖酶活性，脂肪吸收不良伴双糖酶活性下降，常提示小肠黏膜病变较广泛。

病因

脂肪吸收不良又称脂肪泻是由于脂肪的消化和吸收不良所致的综合征，可在多种疾病中见到，如胰、肝、胆及肠道疾病由于肠道病变引起的脂肪泻，多同时伴有其他多种营养素的吸收不良，称之谓吸收不良综合征。小肠是吸收各种营养物质的主要场所。由于各种原因引起的营养物质、尤其是脂肪不能被小肠充分吸收，从而导致腹泻、营养不良、体重减轻等，就叫做吸收不良综合征。其中有一类疾病过去病因不明，称之为特发性吸收不良综合征或乳糜泻(Celiacdisease)，由于对麦类食物中的麸质(Gluten)发生过敏所致。