小结

本病症状与体征为：感染、脑干、小脑、发热、腹泻、眩晕。

治法

1.一般治疗 患儿行、坐、走很困难，为防止意外发生，需卧床休息，必要时予以镇静剂治疗。维持水电解质平衡，抗病毒治疗，有头痛、呕吐等颅内高压者，予以适量甘露醇脱水降颅压治疗。 2.激素治疗 泼尼松15-30mg或地塞米松1.5mg口服，病情好转后减量。 3. B族维生素 如维生素B1 、B6各10-20mg口服，维生素B1 2500μg肌肉注射。 4.其他药物 活血素2ml口服，地巴唑5-10mg，氟桂利嗪5mg口服。有上呼吸道或肠道感染症状者，也可加用抗病毒药或(和)其他抗生素治疗。 5.静脉滴注丙种球蛋白 重症患者0.4克/Kg静脉滴注，每日1次，连续5天。 6.防治小脑扁桃体疝 如及时给予脱水治疗，疗效不佳者应及时行脑疝解除术。

临床表现

共济失调 患者站立时基底增宽，躯体摇晃不稳，常向病侧倾倒，站立困难或不能。步行时醉汉步态。 辨距不良 小脑病变的患者对运动距离、速度及运动需要的力量估计不足，测度异常，出现指鼻试验、轮替试验不准。 肌张力减低 小脑半球病变出现病灶同侧肌张力减低，肢体姿势异常，出现钟摆样膝反射。 意向性震颤 肢体运动时常出现粗大不规则的震颤、静止时消失。 言语书写障碍 蚓部病变患者言语含糊不清，吟诗样语言或爆发性言语。书写时字迹不整，呈锯齿状，字越写越大，行距不等。 眼球震颤 表现为水平性、垂直性及旋转性眼球震颤，以水平眼球震颤为多见。 姿势性震颤 患者取坐、立、行走姿势时出现姿势性震颤，并贯串于整个动作过程，静止后消失。

检查

1.脑脊液检查 多数正常，部分患者可有淋巴细胞和激活异形淋巴细胞轻度增多，蛋白定量病初可正常，后期可增高。 2.免疫学检查 部分患者的血清和脑脊液的致病原抗原或(和)抗体检测可呈阳性，对病因诊断和治疗具有一定的临床意义。 3.影像学检查 脑电图大多正常，CT多正常。MRI见急性期小脑实质不规则肿胀，或呈多灶性白质损害；少数示双侧齿状核异常，小脑蚓部或半球萎缩，可与后颅凹占位相鉴别。

病因

外伤 小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因昏迷而掩盖。 脑血管病 小脑齿状核动脉破裂致小脑出血，引起后侧半身的小脑破坏性症状及体征。病灶同侧上下肢小脑性共济失调，肌张力减低，健反射减弱或消失。 肿瘤 小脑半球肿瘤时亦可出现颅内压增高的症状和体征及双侧外展神经麻痹。 变性病变 小脑半球及蚓部的皮质萎缩，神经细胞变性及减少，首发症状突出地表现为站立及行走不稳，言语轻度障碍。 感染 病毒感染引起急性小脑炎，出现急性小脑性共济失调。 中毒 急性酒精中毒及长期服用较大剂量的苯妥英钠均可出现小脑性共济失调。

备注

小脑位于颅后窝延髓上方、脑干的背侧、大脑半球枕叶的腹侧，被小脑幕所覆盖。小脑分为小脑蚓部及小脑半球两大部。根据种系发生上出现的顺序，将小脑分为古小脑、旧小脑及新小脑。小脑症状群突出的特征为肌张力减退、运动失调及震颤。