骨化纤维瘤
小结
本病症状与体征为:复视、纤维瘤、畸形、目突。
临床表现
骨化性纤维瘤为颌面骨比较常见的良性肿瘤。临床上骨化性纤维瘤与骨纤维异样增殖症,或称骨纤维结构不良很难鉴别,后者一般认为不是真性肿瘤。骨化性纤维瘤为大量的、排列成束和漩涡状的纤维组织所构成,其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块,骨小梁周围有少数成骨细胞,并含有骨样组织。此瘤多为实质性,囊性较少见。骨化性纤维瘤常见于年轻人,多为单发性,可发生于上、下颌骨,但以下颌较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢,早期无自觉症状,不易被发现;肿瘤逐渐增大后,可造成颌骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨者,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭部,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或产生复视。下颌骨骨化性纤维瘤除引起面部畸形外,可导致咬合紊乱,有时可继发感染,伴发骨髓炎。
检查
1. X线检查 病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内,不累及骨骺,病灶呈偏心性膨胀性改变,多为不规则的单囊或多囊形,轮廓清晰,边缘硬化,病变一般不穿破骨皮质,无骨膜反应。病变范围广泛者,可致患骨明显畸形。 2. CT检查可见骨皮质内囊状破坏,其间常有增生骨化所致的不规则高密度区,硬化成骨区的CT值500-1400Hu不等,骨皮质不规则增厚,向髓腔内突出致髓腔变形、变小,有时可致髓腔闭塞。 3. MRI检查 多数病灶在 T1加权像及 T2加权像上均为低信号,有时可在 T2加权像上表现为高信号。 4.病理检查 肉眼所见大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色,有砂砾感。由于纤维成分较多,与纤维瘤近似。手术见局部隆起,囊性病灶膨出处呈青紫色,内含黄色液体及肉芽样组织。镜下所见肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列,且形成胶原纤维,疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁,骨小梁形状不规则,周围被成排的骨母细胞包绕,偶尔可见到破骨细胞,肿瘤的中央部常见编织骨,其外周逐渐向板状骨过度,有的已成为板状骨。
病因
骨化纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。
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