小结

本病症状与体征为：主动脉瓣、狭窄、心悸、心绞痛、心律失常、心脏肥大、主动脉、左心房肥大、左心室肥大、瓣膜狭窄、端坐呼吸、乏力、汗多、呼吸困难、泡沫痰、疲乏、痰中带血、无力、眩晕、晕厥。

治法

1.轻度狭窄无症状，无需治疗，但需要定期复查如一但出现晕厥、心绞痛、左心功能不全等症状考虑重度狭窄，内科治疗效果不明显，需要介入或手术治疗。 2.主动脉瓣膜成形术主要适应证为 (1)儿童和青年的先天性主动脉狭窄， (2)严重主动脉狭窄的心源性休克不能耐受手术者， (3)重度狭窄危及生命，而因心力衰竭手术风险大的过渡治疗措施， (4)严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女， (5)严重主动脉瓣狭窄拒绝手术者。 3.瓣膜置换治疗主动脉瓣病变技术已十分成熟，手术的成功率在98%以上，而且效果良好。 主要适应证为 (1)有晕厥或心绞痛病史者， (2)心电图示左心室肥厚， (3)心功能Ⅲ-Ⅳ级， (4)左心室-主动脉间压力阶差>6.65 kPa(50m mHg)。

临床表现

1.心绞痛60%有症状患者，常由运动诱发，休息后缓解。发生于劳累后，也可发生在静息时，表明与劳累和体力活动不一定有关。其产生的机制可能是由心肌肥厚，心肌需氧量增加以及继发于冠状动脉过度受压所致的供氧减少，左心室收缩期室壁张力过高有关。 2.眩晕或晕厥约30%的病人有眩晕或晕厥发生，其持续时间可短至1分钟长达半小时以上。部分病人伴有阿-斯综合征或心律失常。眩晕或晕厥常发生于劳动后或身体向前弯曲时，有时在静息状态，突然体位改变或舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时诱发。其产生机制尚不清楚，可能与下列因素有关： (1)劳动使周围血管扩张，而狭窄的主动脉口限制了心输出能力相应增加，导致脑供血不足。 (2)发生短暂严重心律失常，导致血流动力学的障碍。 (3)颈动脉窦过敏。 3.呼吸困难劳力性呼吸困难往往是心功能能不全的表现，常伴有疲乏无力。随着心力衰竭的加重，可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。 4.猝死占10%-20%，多数病例猝死前常有反复心绞痛或晕厥发作，但亦可为首发症状。其发生的原因可能与严重的、致命的心律失常，如心室颤动等有关。 5.多汗和心悸此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常在心悸后出现，可能与自主神经功能紊乱，交感神经张力增高有关。

检查

1. X线检查 心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺瘀血征象。 2.心电图 检查 重度狭窄者有左心室肥厚伴 ST-T继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞(左束支阻滞或左前分支阻滞)、心房颤动或室性心律失常。 3.超声心动图 检查是明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。 4.左心导管检查 当声心动固不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查。最常用的方法是通过左心双腔导管同步测定左心室和主动脉压，或用单腔导管从左心室缓慢外撤至主动脉连续记录压力曲线；如左心导管难以通过狭窄的主动脉瓣口则可取右心导管经右心穿刺室间隔进入左室与主动脉内导管同步测压。计算左心室-主动脉收缩期峰值压差，根据所得压差可计算出瓣口面积。>1.0c平方米为轻度狭窄，0.75-1.0c平方米为中度狭窄，<0.75c平方米为重度狭窄。如以压差判断，平均压差>50m mHg或峰压差达70m mHg为重度狭窄。

病因

主动脉瓣狭窄主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。患者在代偿期可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠、呼吸困难(劳力性或阵发性)、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。