小结

本病症状与体征为：慢性、再生障碍性贫血、白细胞减少、白细胞增多、红细胞减少、红细胞增多、淋巴细胞增多、血红蛋白减少、血红蛋白增多、苍白、感染、贫血、心悸、齿衄、出血、乏力、高热、肌衄、慢性面容、皮下出血、气短、头昏、牙龈出血、阴道下血。

治法

慢性再生障碍性贫血大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物： (一)、微量元素类药物 1、氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。 2、免疫调节剂主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。 3、肾上腺皮质激素。 (二)、雄性激素类药物丙酸睾丸酮：每次50-100mg，每日肌内注射1次。康力龙：每次2-4mg，每日3次，口服。羟甲雄酮：每日15-60mg，分2-3次口服。 (三)、骨髓兴奋剂 1、硝髓士的宁：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。 2、一叶萩碱，成人每日8-16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5-2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。 3、莨菪类药物主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。 慢性再生障碍性贫血的预后慢性再生障碍性贫血起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。

临床表现

慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型，现多称之为"非重型再障"，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻。临床症状主要有： 1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善，但不持久。 2、感染：高热较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。 3、出血：出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者可有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

检查

血象 1.白细胞及分类：多数在(2－3)×10/升，中性粒细胞多在10×10/升左右，分类计数淋巴细胞的比例增高。 2.血红蛋白及红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50克/升左右。 3.网织红细胞<1%。 4.血小板：多数在30×10/升左右。骨髓象大部分骨髓增生不良(涂片后于玻片上也有很多油滴，不易干燥)。增生不良部位淋巴细胞比例增高，网状细胞及浆细胞亦常增多，巨核细胞减少或缺如。若增生良好，则粒细胞系统比例下降，红细胞以晚幼红为主比例下降，巨核细胞减少。

病因

慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染；本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。