肺嗜酸粒细胞浸润症

知医邦医院摘录发布         阅读:3.1W

小结

本病症状与体征为:肺、嗜酸性粒细胞增多、淋巴细胞增多、抽搐、腹泻、高热、昏迷、急暴、咳嗽、皮疹、气促、气急、头昏、头痛、胸闷。

临床表现

临床上常见两种肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征,即单纯性肺嗜酸细胞增多症及热带性肺嗜酸细胞增多症,与寄生虫蚴虫移行有关,又可与药物或化学物质有关,症状较轻,哮喘或有或无,X线表现特点是肺浸润性病变呈暂时性和游走性,血清 IgE正常,病程较短,多为数周左右。热带性嗜酸细胞增多症主要与丝虫、犬及猫蛔虫、钩虫感染有关,咳嗽伴哮喘,血清 IgE增高,病程长短不定,有时可长达数周,慢性型可长达1年以上。国外学者将嗜酸细胞性肺炎分为五型。除上述两型外又有: (1)持续性肺嗜酸细胞增多症,可能与寄生虫、真菌、细菌或药物有关;多不伴哮喘,血清 IgE正常,病程迁延数月,有人认为 Luffler氏综合征病程超过1月者即属本型; (2)肺嗜酸细胞增多症伴哮喘,多为肺曲霉菌感染如过敏性支气管肺曲霉菌病,其他致敏原可能为粉尘、药物、寄生虫或不明。哮喘著明,血清 IgE增高,病程长短不定,一般短于1个月,但有时可复发或转变为慢性; (3)血管炎病(如结节性多动脉炎)伴肺嗜酸细胞增多症,乃多种胶原性疾患之一种表现,伴或不伴哮喘,多有心内膜、心肌和心包损害,血清 IgE正常,病程多较长,病情较重,呈多器官损害时称播散性嗜酸细胞性胶原病(Disseminatideosinophiliccollagendisease DECD)预后差。北京儿童医院曾见二例均死亡。近年来有一种"嗜酸细胞增多性哮喘病"或"暴发性哮喘性嗜酸细胞增多综合征",在国内若干地区暴发流行,可见于婴幼儿、年长儿至成人。患儿不发热或有低热,突出表现为哮喘与干咳,有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时,偶可因支气管、毛细支气管梗阻及心力衰竭而危及生命。X线胸片上多数有肺纹理增加及肺气肿,少数有片状或网点状阴影。血内嗜酸细胞增多可高达20%以上。病因未明,有些作者认为是蛔蚴在体内移行的表现,有人推测一部分流行可能与病毒感染或真菌孢子大量吸入有关。此外,重庆第三军医大学病理教研组(1978年)所见40例急性恶性嗜酸性细胞浸润症中,31例为2-12岁的小儿,均与葡萄球菌感染有关。除嗜酸细胞性肺炎外,病变极广泛,涉及小肠、肝、脾、肠系膜、扁桃体、脑和骨髓等。患者大多突然发病,出现高热、昏迷、头痛、腹泻、咳嗽、抽搐和出血性皮疹,起病后多在1-2天内死亡。尸检时除上述病变外,还在一些病例中找到皮肤、肺、肝、脾及颈淋巴结等局部嗜酸性葡萄球菌性脓肿。少数病例在生前或死后血液培养获得凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌。所有病例均未发现任何组织有寄生虫或虫卵。报告者认为31小儿病例占该教研组同时期同年龄阶段小儿尸检病例的6.7%,这类恶性病例提示嗜酸细胞反应与特殊感染之间存在着复杂联系,尚待进一步研究。

病因

肺嗜酸性粒细胞浸润症(Pulmonaryinfiltrationwitheosinophilia, PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(Eosinophiliclungdisease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外,还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。吕弗琉于1932年首先描述本病,故又名吕弗琉综合征(L。ffler'ssyndrome)。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸粒细胞计数增高,肺部症状轻微,多数仅有轻咳,病程呈自限性,常于3-4周内自行痊愈。本症很可能为肺泡的一过性变态反应,常见病因为寄生虫感染和药物反应。约有1/3患者未能查出病因。本病在某些地区呈季节性流行,故推测环境抗原因素在某些地区亦为可能的病因。

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