小结

本病症状与体征为：头脑、积液、癫痫、复视、抽搐、耳闷、耳鸣、方颅、静脉曲张、呕吐、视力模糊、视力下降、视力障碍、视盘水肿、头痛、头晕、头胀、头重、斜视、眩晕、血压升高、言语障碍、眼震、运动障碍、智力低下。

治法

非手术治疗适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其方法有： A: 应用利尿剂，如醋甲唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 B: 经前囟或腰椎反复穿刺、腰大池引流放液。手术治疗手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。 手术方式： ⑴解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。 ⑵减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。 ⑶脑脊液分流术 (1)脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术， (2)脑室体腔分流，如：脑室(或脑池)腹腔分流术， (3)脑室胸腔分流术， (4)脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术， (5)脑室与输尿管分流术， (6)脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术， (7)脑室颈内静脉分流术， (8)侧脑室一心房分流术， (9)侧脑室一腹腔分流术。术后并发症1、分流系统堵塞：最为多见，一般在50%-70%左右。 2、感染：发生率为7%-10%，在儿童中更高达30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。 3、分流过度或不足： (1)过度分流综合征儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。CT检查显示脑室小。 (2)慢性硬膜下血肿或积液多见于正常压力性脑积水术后，多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。 (3)脑脊液分流不足病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。 4、裂隙脑室综合征：通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但CT扫描却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。 5、其它并发症： (1)癫痫，约5%。 (2)脑室端管的并发症。如视神经损伤等。 (3)腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。

临床表现

典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变；部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征，有表现内胀综合征，如呕吐、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。婴幼儿脑积水临床特征 ⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。 ⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。 ⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处)，其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。 ⑷"落日目"现象脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的"落日目"征。 ⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性(无亮度)。 ⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。 ⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。 ⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜(展神经麻痹所致)，双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。年长儿童及成人脑积水的临床特征⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 ⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。 ⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显著，应与脑萎缩鉴别。

病因

脑积水(Hydrocephalus)不是一种单一的病，脑积水多见于各种颅脑外伤后或颅内肿物，使得脑脊液吸收障碍、循环受阻或分泌过多而致脑室系统进行性扩张或(和)蛛网膜下腔扩张，按压力可分为高颅压性脑积水和正常颅压脑积水，根据脑脊液动力学可分为交通性和梗阻性。早期CT表现为脑室系统进行性扩张或(和)蛛网膜下腔扩张。其典型症状为头痛、下肢无力、起步或步态站立不稳、尿失禁、共济失调、反应迟钝、进行性自主语言躯体活动减少，腰穿观察后可确诊。中度与重度脑积水通过一次CT扫描脑室普遍扩大，并伴有大小便失禁、进行性痴呆、卧床不起、便秘、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作，即可确诊。未经治疗的脑积水，也可因脑室系统进行性扩大，继发脑组织萎缩变性。虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍程度于脑积水导致的脑萎缩严重程度正相关，应积极采取措施诊治。