小结

本病症状与体征为：成骨不全、脊柱侧凸、骨折、矮小、耳聋、脊柱后凸、脊柱畸形、尖脸、听力下降。

治法

成骨不全性脊柱侧弯如果年龄较小，考虑给予支具外固定，延缓脊柱侧凸进一步加重。对于脊柱侧凸已经比较明显，影响心肺功能平衡，同时患者一般条件许可的情况下，可进行矫形手术。严重的成骨不全症，往往伴发有全身结缔组织问题，可能危及生命，需要多个学科会诊，共同判断是否可行手术治疗。

病因

成骨不全症会发生脊柱侧凸。成骨不全症又称成骨不全、脆骨病，是先天性遗传性疾病，以骨骼发育障碍为主要表现。往往有遗传因素参与，在年龄非常小的时候可能发生，比如患儿反复骨折、肢体弯曲以及合并脊柱侧弯。