小结

本病症状与体征为：促甲状腺激素升高、红细胞减少、血红蛋白减少、血糖降低、血细胞比容降低、产后出血、贫血、缺乳、闭经、低血压、毛发脱落、食欲减退、嗜睡、体重下降、脱发、畏寒、消瘦。

治法

根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况，分别予以长期的激素替代疗法。 1.一般治疗加强营养，适当运动，补充维生素、钙剂，治疗贫血等。 2.药物治疗 (1)肾上腺皮质激素口服可的松或氢化可的松，有水肿者，改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时，剂量应适当增加。 (2)甲状腺素片一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用。 (3)性激素可采用人工周期疗法：中年以上者可以不用，青年患者口服己烯雌酚，最后5天加用黄体酮，停药3-7天后如月经来潮，可在出血后5天重复使用。有生育要求者，为促排卵可联合应用 HMG或 HCG,效果良好。

临床表现

垂体前叶的代偿功能较强，腺垂体组织破坏50%时，才开始出现症状；腺垂体组织破坏75%时，出现明显症状；腺垂体组织被破坏95%以上时，会出现比较严重的症状。垂体前叶功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20-40岁生育期，闭经可发生在产后3个月-32年，经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行，发病早晚不一，症状轻重不同。典型表现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。

检查

1.实验室检查 (1)垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL降低。 (2)甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。 (3)肾上腺激素检测血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。 (4)性激素检测雌激素、孕激素、睾酮均降低。 (5)血常规常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。 (6)免疫学检测至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。 2.影像学检查 超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化，颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为"空状蝶鞍"。

病因

由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征的发生，并非仅与垂体前叶功能减退有关，有报道部分患者垂体前叶功能有减退征象，其中50%显示垂体后叶功能亦有不同程度的异常。席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者，亦可发生于剖宫产术之后，在现代剖宫产率上升的今天，应引起产科医师的高度重视。