小结

本病症状与体征为：女性、多毛症、痤疮、闭经、不孕、肥胖、经乱、经少、体重增加。

治法

多毛症的治疗方法应根据病因而定。肾上腺、卵巢以及分泌雄激素的异位肿瘤可采用手术或放射治疗以去除病因。美容方法可单独应用于特发性多毛症，或在药物疗法出现效果之前采用。包括漂白、剃毛、拔毛、涂蜡、使用脱毛剂、及电解法，激光治疗是治疗多毛症的最新美容法，包括红宝石激光和 YAG激光，能明显改善多毛症状，且副作用轻微、耐受良好。除了激光治疗之外，E光脱毛、彩光脱毛、光子脱毛、电针脱毛等永久脱毛手术近些年也逐渐流行起来，成为了永久摆脱多毛症困扰的又一个福音。 药物治疗 (1)小剂量糖皮质激素如每晚服地塞米松0.5-0.75mg，或强的松5-7.5mg。可抑制肾上腺所分泌的雄激素，在先天性肾上腺皮质增生症中常用，亦可用于其它肾上腺源性的雄激素增多。 (2)含雌孕激素的口服避孕药如含少量乙炔雌二醇的口服避孕药。适用于卵巢源性的雄激素分泌过多。主要副作用为水肿、增重、恶心及乳房肿痛。 (3)雌孕激素和糖皮质激素联用能抑制所有患者的雄激素水平，适用于肾上腺和卵巢双重来源的雄激素增多者，或病因不明的患者。 (4)抗雄激素治疗.。

临床表现

患者在原来无毛处出现毛发时，提示有多毛可能。背上部、胸部、上腹部、耻骨上三角及耳、鼻部出现粗毛提示有较强的雄激素作用。Ferriman-Gallway毛发评分标准有助于多毛症的诊断和随访(表17)，表中9个部位的总分大于6,则提示毛发过多。病因诊断的线索包括发病年龄、起病及进展的急缓、有无月经紊乱及其它男性化症状的程度等：青春期后起病、进展缓慢，不伴有月经及生殖功能异常者通常为特发性多毛，多有家族史；较早伴发月经紊乱者，多为卵巢疾患，其中常见者为 PCOS,表现为肥胖、不孕、月经少或闭经、痤疮以及青春期即出现的多毛；有库欣综合征表现，而较晚出现月经紊乱者，多为肾上腺疾患，其中肾上腺肿瘤患者男性化症状明显；自幼即有第一性征异常，如阴蒂肥大，并伴糖盐代谢异常的患者，应疑及先天性肾上腺皮质增生症；…短时间内出现明显多毛及男性化且进展迅速者，多有产生雄激素的肾上腺或卵巢肿瘤。另外还要注意有无相关药物使用史、甲状腺疾病、颅脑疾病史等。

检查

(1)血清睾酮及雄烯二酮可以是卵巢或肾上腺来源。多毛患者游离 T升高，总 T多数亦升高。若总 T及 A显著升高，应怀疑存在分泌雄激素的肿瘤。 (2)硫酸脱氢表雄酮反映肾上腺雄激素分泌的最好指标。>18.2mmol/升有意义。 (3)血17-羟孕酮21或11b-羟化酶缺乏所致先天性肾上腺皮质增生症患者中升高，>24.2nmol/升可诊断此病；迟发性肾上腺皮质增生症中基础值正常，但 ACTH刺激后可显著升高。 (4)双氢睾酮和3a-雄烷二醇葡苷酸(3a AG)后者是前者的代谢产物。若总 T、游离 T、A、DHEA-S正常，而 DHT及3a AG升高，提示特发性多毛症。 (5)血清黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)如 LH升高，FSH降低，LH/FSH比值>2:1,提示多囊卵巢综合征。 (6)地塞米松抑制试验.两天法2mg地塞米松抑制试验有助于鉴别肾上腺和卵巢来源的雄激素增多；而延长的地塞米松抑制试验(7天)有助于鉴别肾上腺肿瘤和先天性肾上腺皮质增生症。 (7) ACTH兴奋试验如兴奋后血17-羟孕酮显著高于正常人，提示为迟发型先天性肾上腺皮质增生症。 (8)影像学检查肾上腺、卵巢及其它可疑部位的超声、X线、CT、MRI有助于肿瘤的定位诊断。CT引导下从肾上腺或卵巢静脉采血测定雄激素水平也极有意义。

病因

女性多毛症多毛症是指女性雄激素依赖性区域毛发过度生长、变粗、变黑。乃由于各种原因使体内雄激素水平升高或靶器官对雄激素的敏感性增高所引起。90%以上的多毛症女性有雄激素升高，其余多为特发性多毛。