小结

本病症状与体征为：粗张、支气管、白细胞增多、淋巴细胞增多、免疫球蛋白升高、晨咳、晨痰、盗汗、发绀、发热、乏力、咯血、呼吸困难、咳嗽、咳痰、脓痰、气促、气急、人中色白、食欲减退、痰臭、痰黄、痰绿、痰中带血、体重下降、消瘦、胸闷。

治法

1.清除过多的分泌物依病变区域不同进行体位引流，并配合雾化吸入。有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。 2.抗感染支气管扩张症患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌，常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等，可针对这些病原菌选用抗生素，应尽量做痰液细菌培养和药敏实验，以指导治疗。伴有基础疾病(如纤毛不动症)者，可根据病情，长期使用抗生素治疗。 3.提高免疫力低丙球蛋白血症、IgG亚类缺乏者，可用丙种球蛋白治疗。 4.手术治疗病变部位肺不张长期不愈，病变部位不超过一叶或一侧者，反复感染药物治疗不易控制者。可考虑手术治疗。

临床表现

支气管扩张症病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100-400ml。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后痰液出现分层现象，上层为泡沫，下悬脓液成分，中为混浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为"干性支气管扩张症"，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。

检查

1.有低氧血症感染明显时血白细胞升高，核左移。痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。 2.肺功能检查一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。 3. X线胸可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为"轨道征"，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。 4.胸部 HRCT: CT检查对支气管扩张症显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张症的CT表现与支气管扩张症类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。 5.支气管镜纤维支气管镜检查通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助；通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。

病因

支气管扩张一般指支气管扩张症。支气管扩张症是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。