单核细胞白血病
小结
本病症状与体征为:白血病、单核细胞增多症、白细胞增多、单核细胞增多、红细胞增多、结节、口腔溃疡、丘疹、斑块、齿衄、坏死、水疱、牙龈出血。
治法
核细胞白血病特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。
临床表现
根据临床表现,皮损特点,组织病理,组织化学和免疫组化的特征性即可诊断。组织病理学检查主要在真皮内见致密血管周围或弥漫性和融合性浸润,常累及真皮下部和皮下组织。表皮除表皮突变平外,通常不被累及。在大多数病例中,浸润周围可见非典型性细胞游走于胶原纤维束间呈"一路纵队"式排列。浸润由不同大小皱褶状或肾形核和嗜碱性胞浆的单形性肿瘤细胞构成。浸润中常见具有深染和不规则形核的大的非典型性单核细胞。常见非典型核分裂象,但数目很少。少数颗粒细胞和渗出的红细胞与肿瘤细胞混合存在。组织化学和免疫组化检查大多数 AMOL病例抗溶菌酶染色阳性。氯乙酸酯酶通常不见于 AMOL。肿瘤细胞表达白细胞共同抗原,(CD45)和 Leu22(CD43)。冰冻切片用颗粒细胞和单核细胞标志物1eu-M5(CD11c),Ki M7(CD68),My7(CDl3),OKM14(CD14),Ⅷ M2(CD65)和 MY9(CD33)染色,约85%的标本阳性。
检查
组织病理:主要在真皮内见致密血管周围或弥漫性和融合性浸润,常累及真皮下部和皮下组织。表皮除表皮突变平外,通常不被累及。在大多数病例中,浸润周围可见非典型性细胞游走于胶原纤维束间呈"一路纵队"式排列。浸润由不同大小皱褶状或肾形核和嗜碱性胞浆的单形性肿瘤细胞构成。浸润中常见具有深染和不规则形核的大的非典型性单核细胞。常见非典型核分裂象,但数目很少。少数颗粒细胞和渗出的红细胞与肿瘤细胞混合存在。组织化学和免疫组化:大多数 AMOL病例抗溶菌酶染色阳性。氯乙酸酯酶通常不见于 AMOL。肿瘤细胞表达白细胞共同抗原(CD45)和 Leu22(CD43)。冰冻切片用颗粒细胞和单核细胞标志物1eu-M5(CD11c),Ki M7(CD68),My7(CDl3),OKM14(CD14),Ⅷ M2(CD65)和 MY9(CD33)染色,约85%的标本阳性。
病因
单核细胞白血病(Monocyticleukemia)的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节和斑块。急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损发展周期快,可自然消退。白血病性齿龈增生为 AMOL的特点,发生于60%的患者中。偶可发生齿龈溃疡、坏死和出血。先天性单核细胞白血病为一罕见型。
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