小结

本病症状与体征为：乳糜、泄泻、红细胞减少、口炎、营养不良、油腻、便频、杵状指、乏力、腹泻、腹胀、甲凹、角膜干燥、泡沫便、食欲不振、食欲减退、手足搐搦、水肿、体重下降、消瘦、夜盲。

治法

确定诊断后，针对病因进行综合替补疗法，以饮食疗法最为重要。 1.饮食治疗避免食用含麦胶饮食(如各种麦类)，如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。 2.对症治疗及支持疗法补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体白蛋白或输血。 3.应用肾上腺皮质激素危重病例可静脉滴注 ACTH,或可口服强的松或强的松龙。无效者可用环孢素，有时能改善小肠吸收功能，缓解临床症状，但停药后常复发。

临床表现

1.腹泻、腹痛80%-97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常漂浮于水面，多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次；少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有便秘。腹痛多为胀痛，常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。 2.体重减轻、倦怠，消瘦、乏力主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍，脱水、缺钾、食欲不振。严重病例可呈恶病质。 3.维生素缺乏及电解质紊乱的表现钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺乏可致出血倾向。维生素B族缺乏可致口炎、脚气病、糙皮病样色素沉着等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半数以上病人有贫血，并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及杵状指(趾)。 4.水肿、发热和夜尿水肿常见，发热多因伴发感染所致。发病期夜尿量多，可有 IgA肾病、不育症等。

检查

1.血液检查 多数为大红细胞性贫血，亦有正常红细胞性或混合性贫血。血清钾、钙、钠、镁均可降低。血浆白蛋白、胆固醇和磷脂及凝血酶原也可降低。严重病例的血清叶酸、胡萝卜素和维生素B1 2水平亦降低。 2.粪脂定量测定和脂肪吸收试验一般采用 Vandekamer测定法。粪脂定量试验方法简便，绝大多数的脂肪泻病人可据此作出诊断，但不够灵敏。脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况。3.131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收试验粪便131碘-甘油三酯排出率>5%，或131碘-油酸>3%，均提示脂质吸收不良。本试验方法简便，但准确性不如粪脂化学测定法。 4.血清胡萝卜素浓度测定 为有价值的筛选试验，正常值大于100IU/Dl。在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常，胰源性消化不良时正常或轻度降低。在营养不良，摄食不足、高热或某些肝病时亦可减少。 5.其他小肠吸收功能试验水溶性物质如木糖、葡萄糖、乳糖、叶酸可用于测定上段小肠吸收功能。在原发性吸收不良综合征患者可有典型的减损，而在胰源性或其继发性脂肪泻时可正常。 6.胰腺功能试验 在慢性胰腺炎、胰癌和胰囊肿性纤维化时，均可显示异常，以助胰源性吸收不良的诊断。 7.胃肠X线检查 小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端，主要表现为肠腔扩大，积液和钡剂沉积；肠曲分节呈雪片状分布现象；黏膜皱襞增粗或肠壁平滑呈"腊管"征；钡剂通过时间延缓等。胃肠X线检查还可除外胃肠道其他器质性病变。 8.内镜检查 可作直视下活检，提高了小肠病变的诊断水平，基本上取代了盲目抽吸活检术。结肠镜有时可通过回盲瓣，观察回肠末端病变。正常小肠黏膜的外观与十二指肠黏膜相似，上段空肠黏膜为环形皱襞，黏膜表面呈绒毛状，往下至回肠末端皱襞渐减少几乎消失，绒毛短钝。小肠吸收不良时，黏膜基本特征是绒毛变短、增粗、倒伏及剥脱等萎缩表现。此外，醇溶麦胶蛋白抗体、肌内膜蛋白和网状蛋白的 IgA抗体检测有助于本病的诊断。

病因

乳糜泻一般指麦胶性肠病。麦胶性肠病又称乳糜泻、非热带性脂肪泻，在北美、北欧、澳大利亚发病率较高，国内很少见。男女之比为1∶1.3-2.0,女性多于男性，发病高峰年龄主要是儿童与青年，但近年来老年人发病率在增高。