小结

本病症状与体征为：癌胚抗原升高、甲胎蛋白升高、尿崩症、偏盲、矮小、闭经、发育迟缓、呕吐、视力下降、视力障碍、视野障碍、头痛、性功能障碍、性欲减退、阳痿。

治法

对生殖细胞瘤主要治疗手段为放疗、化疗和手术或联合治疗。 1.普通放疗凡经临床确诊为生殖细胞瘤有颅内种植或播散者，诊断性放疗有效或活检证实的生殖细胞瘤患者，采用放射治疗是极其重要的。传统的治疗模式为单独放疗可使生殖细胞瘤患者中部分得到治愈。 2.立体定向放射治疗用伽玛刀治疗颅内生殖细胞瘤(体积小于2.65cm者)疗效肯定，对周围组织的损伤也较轻。 3.化学治疗化疗的应用是为了增加对生殖细胞瘤的疗效，防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍。常用的化疗药物有卡铂、顺铂、长春花碱、博来霉素以及 VP-16等。 4.手术切除手术治疗不是生殖细胞瘤的常规选择，对于在手术中肿瘤冰冻病理报告为生殖细胞瘤，则应停止切除肿瘤，术后放疗或化疗。

临床表现

多表现有"三联征"：即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。 1.尿崩症此部位肿瘤起源于神经垂体，早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症，90%以上的病例以尿崩症作为首发症状。 2.视力视野障碍肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍。有视力视野障碍者可占1/2-3/4,主要表现为视力减退，视野多为双颞侧偏盲。 3.垂体前叶功能减退肿瘤浸润和压迫垂体前叶，造成其内分泌功能减退，儿童表现为发育停滞(矮小及性征不发育)，成人可性欲减退、阳痿或闭经等。 4.其他肿瘤生长较大可梗阻室间孔，造成颅压增高，双侧脑室扩大，表现为头痛、呕吐。

检查

1. CT平扫 为等密度或稍高密度影，可为均匀一致的占位性病变，也可为不均匀甚至呈多囊性肿物，极少有钙化。增强CT通常表现为中度到明显的均匀一致的强化。 2. MRI检查 鞍上生殖细胞瘤多自鞍内发展到鞍上，平扫可呈稍高信号，注药可明显强化。有的患者可出现明显多饮多尿，MRI上仅见垂体柄增粗或有米粒大的小肿物，经放疗后垂体柄恢复正常。20%-58%的生殖细胞瘤有小囊变，这些囊变区由蛋白含量高的液体积聚或坏死液化的液体构成，通常较小，有时瘤内还有小出血灶，T1像为高信号。 3.肿瘤标志物测定 某些标志物在血清和脑脊液中增高对生殖细胞瘤的诊断有特殊的价值。如肿瘤标志物阴性，不能排除生殖细胞瘤，但如阳性对颅内生殖细胞瘤诊断有很大参考价值。肿瘤标志物在生殖细胞瘤中可检测到很多种，临床上测定较多的为甲胎蛋白(AFP)、β-绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、癌胚抗原(CEA)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)等，这些标志物阳性说明存在生殖细胞瘤的可能性。

病因

颅内生殖细胞肿瘤是指原发于颅内、起源于胚胎生殖细胞的有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤，在颅内肿瘤中发病率较低，好发于儿童及青少年。肿瘤绝大多数分布在松果体区和鞍上，对后者称鞍上生殖细胞瘤，多见于10岁左右的女孩。