小结

本病症状与体征为：男性、反复、感染、关节炎、免疫功能低下、湿疹、便黑、便血、出血、肝肿、黏膜出血、脾肿、气喘、血小板减少、瘀斑、紫癜。

治法

尚无有效治疗方法。

临床表现

皮肤呈湿疹样改变，多发生于头、面及肢体曲侧，类似特应性皮炎或脂溢性皮炎；黑便；反复性感染；肝脾肿大；10%合并有恶性淋巴瘤；实验室检查血小板减少，IgM降低，IgA、IgE增高，细胞免疫功能低下；大多于10岁前死亡。

病因

该病为隐性伴性遗传性疾病。只发生于男性儿童。