小结

本病症状与体征为：痴呆、谵妄、步态异常、失语、妄想、行动迟缓、意识障碍、运动障碍。

治法

DLB的治疗原则 与其他痴呆相同，主要目的是提高认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。然而，DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出，往往成为治疗的主要关注点。目前 DLB无特效疗法，患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好，可能改善认知功能及行为障碍。DLB对安定剂及抗精神病药副作用特别敏感，易出现嗜睡、昏迷，是区别于其他类型痴呆的特点，不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5-HT受体再摄取抑制剂，如氟西汀、西酞普兰等。

临床表现

病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。在早期，大部分病例的认知功能为颞顶叶型，表现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与阿尔茨海默病(AD)的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分 DLB病人都有真性视幻觉，幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些 DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥。

检查

1.测定脑脊液血清中 APOE多态性 Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 2. CT及MRI检查无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。MRI冠状扫描有助于 DLB与 AD的鉴别，AD可有颞叶内侧萎缩，DLB不明显。 3.18F-dopa PET检查可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低较 AD严重，可能与 DLB视空间障碍、视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。 4.早期脑电图多为正常，少数表现为背景波幅降低，可见2-4Hz周期性放电，基本节律慢化，较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波，可出现短暂额颞叶爆发活动。睡眠 EEG出现快速眼动期异常，对诊断有一定参考价值。

病因

路易体痴呆(DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与 Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一独立疾病，多见于老年人，男性略多于女性。