小结

本病症状与体征为：脑脊髓炎、急性、白细胞减少、白细胞增多、瘫痪、昏迷、急性面容、强直、神志异常、头昏、意识障碍、震颤。

治法

目前没有关于 ADEM药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗(ClassⅣ)。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。甲强龙的使用方法：20-30mg/公斤(最大剂量不超过1克)/D，静点3-5天，继之以强的松1-2mg/公斤/D口服1-2个星期，随后逐渐减量，4-6周停用，若激素减量时间小于3周，将增加复发的风险。Dale等研究发现，复发的患者激素使用的平均时间为3.2周，而未复发者的激素使用时间为6.3周。若激素不耐受或有使用禁忌，或效果不佳，IYIG是二线治疗药物，IYIG的使用方法：2克/公斤(总量)，分2-5天静点。血浆交换：主要是对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体和细胞因子，用于对激素无反应的急性暴发性 CNS脱髓鞘疾病，隔日进行5-7次交换，副作用有贫血，低血压、免疫抑制和感染等。其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，仅有用于成人激素无反应的 ADEM患者。具体用量：500-1000mg/平方米，一次静点，或在第1,2,4,6和8天分次给予。严重副作用有继发恶性肿瘤、不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、stevens-Johnson综合征、肺间质纤维化等。

临床表现

ADEM多发生在病毒感染后的2天到4周，少数发生在疫苗接种后，部分患者病前无诱因。临床上患者表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可出现单侧或双侧锥体束征(60-95%)，急性偏瘫(76%)，共济失调(18-65%)，颅神经麻痹(22-45%)，视神经炎(7-23%)，癫痫(13-35%)，脊髓受累(24%)，偏身感觉障碍(2-3%)，言语障碍(5-21%)，并且多伴有意识障碍；发热和脑膜刺激征亦常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11-16%。另外，ADEM较其它中枢神经系统脱髓鞘病更容易出现周围神经病，在成人患者较突出，一项研究发现约有43.6%的 ADEM伴有周围神经病。在 IPMMSG的定义中要求患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知障碍或意识障碍，以往的研究总结脑病的发生率为42-83%，新定义可能会导致一部分漏诊，但却容易排除那些容易转变为多发性硬化的患者。急性出血性白质脑炎(Acutehemorrhagicleukoencephalitis)，也称为 Weston-Hurst病，是 ADEM的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎性出血性白质脱髓鞘，多在1周内死于脑水肿，或遗留严重后遗症。

检查

脑脊液正常或表现为细胞、蛋白增多，病毒 PCR检测阴性，OB多为阴性，或一过性阳性，24小时鞘内 IgG合成率增高。影像学特点：MRI是最重要的诊断工具，T2和 FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基底节常受累，病灶多不对称。胼胝体和脑室旁白质较少受累，这些部位病变更易出现在 MS。11-30%的患者可出现强化病灶。ADEM的头颅MRI病灶有四种形式：多发小病灶(<5mm)，弥漫性大病灶可类似肿瘤样伴有周边水肿和占位效应，双侧丘脑病变，出血性病变，四种形式可单独出现，也可合并出现。有脊髓症状的患者80%脊髓MRI可发现病灶，可为局灶或节段性，但多数为较长脊髓节段(>3)甚至为全脊髓。随访MRI发现37-75%的患者病灶消失，25-53%的患者病灶改善，IPMSSG建议 ADEM患者发病5年内应至少进行2次随访以排除 MS和其他疾病。

病因

急性播散性脑脊髓炎(Acutedisseminatedencephalomyelitis, ADEM)是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组(International Pediatric MSStudy Group, IPMSSG)的定义，ADEM是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。典型的 ADEM是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。