盘状红斑狼疮

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小结

本病症状与体征为:红斑狼疮、盘状、白细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子升高、免疫球蛋白升高、口腔溃疡、丘疹、瘢痕、关节痛、红斑、鳞屑、毛发脱落、脱发。

治法

应早期治疗,以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露,外出时应采用防紫外线措施。 1.局部药物疗法 (1)皮质类固醇外用, (2)他克莫司外用, (3)液体氮或干冰冷冻疗法。 2.口服药物治疗 (1)抗疟药如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜、抗血小板聚集以及黏附作用,病情好转后减量, (2)雷公藤制剂等, (3)口服糖皮质激素。

临床表现

病初,活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹,直径5-10mm,伴有毛囊栓塞。皮损好发于双颊的突起部位、鼻梁、头皮和外耳道,可持续存在或反复数年。皮损可波及躯干上部和四肢伸侧。光敏感多见,表现为光照射皮肤的片状损害。黏膜受累可十分突出,尤其是口腔溃疡。未经治疗的 DLE皮损渐渐向外扩展,皮损中央区出现萎缩。残留的瘢痕不会收缩。用力剥离鳞屑,可见到鳞屑上有刺状突起,栓在扩张毛囊口内,称为"地毯图钉"。头部有广泛的脱发,并有永久性瘢痕形成。尽管本病通常局限于皮肤,但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现,一般不严重,可能仅仅表现为抗核抗体阳性。白细胞计数减少以及轻微暂时的全身表现,如关节痛。仅少数 DLE病人发生慢性滑囊炎。

检查

1.实验室检查 血清免疫学检查:抗核抗体可阳性,类风湿因子可阳性,免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)可同时升高,抗 ENA抗体可阳性。 2.组织活检组织活检 对诊断具有重要意义。 3.狼疮带试验(LBT) 有助于 LE的诊断及鉴别。

病因

盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,盘状红斑狼疮皮疹呈持久性盘状红色斑片,多为圆形、类圆形或不规则形,大小有几mm,甚至10mm以上,边界清楚。皮疹表面有毛细血管扩张和灰褐色黏着性鳞屑覆盖,鳞屑底面有角栓突起,剥除鳞屑可见扩张的毛囊口。

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