免疫性血小板减少性紫癜
小结
本病症状与体征为:免疫球蛋白降低、凝血酶原时间缩短、血小板减少性紫癜、出血、发热、寒战、血痂、血肿。
治法
脾切除能使患者长期缓解,缓解率达85%,是血液系统疾病中最常见的切脾指征。
临床表现
免疫性血小板减少性紫癜其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。急性型急性型儿童患者比较多,男女无性别差异,患者起病比较急,在发病前1-3周会有病毒感染、呼吸道感染等情况出现,有的患儿在接种疫苗后发病,患者们的出血情况比较较重,患者除了皮肤有瘀点、瘀斑外,还会出现黏膜血疱,严重患者会出现消化道、泌尿道出血,最严重的患者会出现颅内出血。有些患者的症状会在半年内可自动缓解。患者的主要体征根据患者的出血严重程度和部位而定,多数患者不会有淋巴结肿大、肝脾大等表现,儿童患者中少数会有轻度脾肿大。慢性型慢性型患者多数都是成年女性,男女患病率之比约为1∶3,此类型患者的起病比较隐袭,同时患者的出血情况比较较轻,很少出来黏膜血疱和消化道、泌尿道出血,一般患者会有鼻出血或月经过多等表现,当患者出现多次出血之后就会出现贫血问题,患者的病情病情严重程度与出血量的多少一致。患者除了有瘀点、瘀斑以外,一般的患者无肝脾、淋巴结肿大。
检查
除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/升,慢性型多在(30-80)×109/升之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验,补体测定,毛细血管脆性试验,骨髓象检查。并酌情定期复查。有条件时行核素51Cr标记血小板,检测血小板的寿命及其滞留破坏场所,供脾摘除时参考。
病因
免疫性血小板减少性紫癜是一种出血性疾病,疾病和免疫因素、血管因素、脾脏因素、遗传因素有关,治疗方案为脾切除。
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