小结

本病症状与体征为：大疱、皮肤松弛、疱疮、松弛、结痂、溃烂、水疱。

治法

目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时应加强支持疗法。

临床表现

各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位(包括黏膜)，病情多较重，常在出生后即出现皮损，且位置较深，愈合后遗留明显的瘢痕，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩形成爪形手；口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难，预后不佳。交界型罕见，出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面，预后差，多在2岁内死亡。EBA多发生在老年人，皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面，容易受外伤的部位，皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害，愈后可留萎缩性瘢痕，可见粟丘疹，部分病人伴有毛发、甲损害，以及黏膜损害。

病因

大疱性表皮松解症(Epidermolysisbullosa, EB)分为遗传性(先天性)和获得性(Epidermolysisbullosaacquisita, EBA)两种。遗传性 EB依据发病部位不同可分为三类： (1)单纯性大疱性表皮松解症(Simplex EB, EBS)，水疱在表皮内； (2)交界性大疱性表皮松解症(Junctional EB, JEB)，水疱发生于透明层； (3)营养不良性大疱性表皮松解症(Dystrophic EB, DEB)，水疱发生在致密下层。