小结

本病症状与体征为：白细胞增多、红细胞增多、尿血红蛋白阳性、乳酸脱氢酶升高、白细胞增多、发热、尿量异常、尿少、胁痛、血尿。

治法

综述尽管加速的病因和延长的无尿期可能使临床表现复杂化，但治疗与急性肾衰的其他形式相似。应用一切合适的方法，包括维持性透析以使残余功能恢复。一些病人几个月后可能重新获得足够的功能而不需继续行维持性透析。然而，长期透析或肾移植通常是必需的。经过多年临床经验积累，目前比较一致的看法是，当病人肾功能处在早、中期损害阶段，即肾小球滤过率(GFR)大于25ml/分钟左右时，蛋白摄入每日每公斤体重为0.6克左右比较适宜，同时必须补足热量。近年，有人还主张补充必需氨基酸制剂或α酮酸氨基酸制剂。但这类制剂价格较高，限制了其使用范围。在低蛋白膳食中，要以优质蛋白质为主，如奶类、蛋类、鱼类及瘦肉类，膳食中热能必须充足。每公斤体重最少为35千卡。在膳食中如何提高优质蛋白质量，降低植物蛋白质的量，现在临床经常采用麦淀粉来作为热能的主要来源。也可用玉米淀粉、土豆淀粉代替大米和面粉。因淀粉中植物蛋白低，每100克含0.4-0.6克的植物蛋白，而面粉中的植物蛋白为每100克含有6-10克。临床上将节约植物蛋白质来用动物蛋白质如鸡蛋、牛奶、瘦肉等加以补充，从而满足体内的生理需要。这样可以满足热能需要，另一方面还可纠正体内氨基酸代谢异常。除淀粉外，膳食中还可采用含热量高，蛋白质低的食品作为热能的主要来源，如土豆、山药、芋头、地瓜、藕、南瓜、粉丝、荸荠、藕粉、菱角粉、荸荠粉、团粉等，含非必需氨基酸高的食品应限食，如干豆类、豆制品，硬果类及谷类等。蛋白质的摄入量现将一些临床化验数值标准作为参考依据来限蛋白质的摄入量列表如下：慢性肾功能衰竭限蛋白质摄入量标准内生肌酐清除率(GFR)血清肌酐(Scr)血尿素氮(Bun)蛋白质摄入量蛋白质摄入量ml/分mg/分升(mmol/升)mg/分升(mmol/升)，克/D克/公斤体重/D肾功能不全期20-40<4(353。6)<40(14.28)40-600.7-1.0早期尿毒症期10-204-840-8035-400.5-0.6(353.6-707.2)(14.28-28.56)尿毒症期5-108-1280-12025-350.4-0.5(707.2-1060.8)(28.56-42.84)晚期尿毒症期12>12020-250.3-0.4(1060.8)(42.84)注：晚期尿毒症限蛋白质严格。只宜短期，1-2周后即应采取其他措施。儿童病人因存在生长发育的因素，对此类病人蛋白质限量最好不低于1.0-2.0克/公斤体重/D。优质蛋白质还要占50%以上。热能必须供给充足。经常观察血尿素氮变化即可判断所供给的量与质是否得当。必需氨基酸饮食疗法肾皮质坏死肾皮质坏死近十年来尿毒症饮食治疗的一个进展是，当肾功能恶化单采用高生物价低蛋白饮食已不能保持适当的尿素氮水平时，必需再降低蛋白质的摄入量，同时加入必需氨基酸制剂。常用的剂型有粉剂、片剂、糖浆等，尚可静脉供给。粉剂可以和麦、玉米淀粉做成各种点心进食。慢性肾功能不全患者血浆必需氨基酸比例低而非必需氨基酸高。有些学者发现上述饮食利用好，易于获得氮平衡。有学者认为口服必需氨基酸能促进肝脏蛋白合成，静脉注射则促进肌肉合成。采用必需氨基酸，蛋白质摄入量比高生物价低蛋白饮食更低，既能满足体内必需氨基酸的需要，容易获得氮平衡，又能减少氮代谢产物，同时可减少磷的摄入量，故能减轻钙质沉积对肾单位的损害。此外，蛋白质的选择不限于高生物价蛋白，这样有利于调节病人口味，使患者更易于接受。热能的供给在低蛋白质(30-50克/D)膳食时热能供给必须充足。供给热能与氮之间的比例最好达到300-450千卡∶1克。热能每日摄入最少为35千卡/公斤体重。每日约2000-2500千卡。钠与钾若合并浮肿和高血压(舒张压大于110mm汞柱)，应限钠盐，限钠在40mg当量/D(920mg/D)较为适宜(相当于无盐膳食)。若病人服用利尿剂或伴有呕吐、腹泻时，不应再限钠盐，甚至还需补充。若病人合并高血钾症时，摄入量每日应低于40-60毫当量(1560-2340mg)。若每日尿量大于1000ml和血钾量正常时不必再限钾摄入量。限钾膳食应避免食用果汁，慎重选食蔬菜及水果。若病人每日尿量增多，大于1500ml时应观察血钾含量，过低时还须补钾。钙与磷、镁肾小球滤过率降至40-50ml/分时，使磷的滤过的排出减少，导致血磷升高。若肾功能进一步恶化，血磷的升高不能控制，高血鳞及肾实质的损害使肾脏合成活性维生素D能力减退，血钙浓度下降，诱发骨质疏松。理想的治疗膳食应提高钙含量降低磷含量。含钙丰富的食品有牛奶、绿叶蔬菜、芝麻酱等。但有时因病情复杂难以达到理想目的时，临床一般按常规，以药物制剂加以补充调整。例如，成年人当肾小球滤过率(GFR)在20-25ml/分，每日给病人口服钙剂(如碳酸钙，乳酸钙或柠檬酸钠)1-2克。为了减少肠道磷吸收，给病人口服氢氧化铝或碳酸铝乳胶，使与磷相结合排出体外。膳食中掌握磷摄入量的标准是当病人肾小球滤过率(GFR)小于25ml/分时，膳食中每日的含磷量应在45-52毫当量(700-800mg)。同时还不得停服氢氧化铝乳胶。慢性肾衰病人由于长期限制饮食或继发甲状旁腺机能亢进，也抑制了镁的吸收，此时镁可能处于平衡状态。但当病人尿少时，若有大量镁负荷时就很难排出体外，体内过剩的镁可能产生血镁过高，此时应当限制摄入量。液体及水平衡对病人掌握液体出入量平衡很重要。一般视排出量决定摄入量。排出量全日包括尿液、呼吸及皮肤蒸发和消化液等。一般经皮肤、呼吸等全日失水量约为700-1000ml，而食物进入体内经过代谢作用还可产生一些水约每日300-400ml，两者相减则每日除排出尿液之外总失水量约为500ml。故病人每日入液量可视前一日的排尿量再加上500ml左右水作为补充的参考。但当病人合并发烧、呕吐、腹泻等症状时就应再多补充液体。当整体病情有所缓解后，入液量每日可在1200ml左右。维生素的补充病人因代谢异常及营养摄入量不足体内水溶性维生素水平会下降，又因钙、磷代谢异常影响活性维生素D的合成，故此各种维生素的补充对患者非常重要。碳水化合物与脂肪慢性肾衰病人约有40%-60%合并有Ⅳ型高脂血症(糖类诱发的高甘油三酯血症)，除由于内源因素造成以外，与治疗膳食内容中碳水化合物及脂肪成分比例较高有一定关系。由于脂肪代谢紊乱，诱发动脉粥样硬化。因此，在脂肪供给上要注意不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸的比值(P/S)。有的学者认为在一定热量供应下，P/S值以1∶1.5为佳。在以采用素油为宜。总之，慢性肾衰的饮食应是低盐、低蛋白、高热量、适当微量元素及维生素饮食，再配合中药治疗可延缓肾功能衰竭进程，可减少或延缓肾功能衰竭血液透析时间。

临床表现

区别皮质坏死和急性肾衰的其他形式可能比较困难。但当上述任何一种临床情况出现突然地无尿伴肉眼血尿和胁痛时，应考虑该诊断、发热和白细胞增多常见。甚至在无败血症时，尿中含有许多蛋白、红细胞和白细胞、红细胞管型、肾细胞管型和宽管型常见。如果早期测定血清乳酸脱氢酶和谷丙转氨酶水平升高。早期阶段，轻度高血压，甚至低血压常见。然而，在重新获得部分残余肾功能的病人中，加速性或恶性的高血压很典型。明确诊断通过活检显示片状或弥漫性皮质坏死。但肾脏放射学造影是有用处的，系列放射学造影中最初显示肾脏增大。其渐渐缩小，有时在6-8周内可达正常的约50%。在这个阶段，钙化出现，常常为线状的，在皮髓质交界处特别明显。皮质坏死可以类似其他类型的肾衰竭。当尿量突然减少，又无输尿管或膀胱梗阻的证据或存在有引起皮质坏死情况者，有血尿出现时，医生应怀疑肾皮质坏死。常存在发热。血压轻μl高或低血压也是常见的。所产生少量的尿液中含有蛋白、大量红细胞并有白细胞和管型(红细胞、白细胞和其他碎片的团块)。在血液中可测得的某些酶的水平，在本病早期阶段可以异常地高。

病因

肾皮质坏死是一种少见的肾脏组织死亡形式，这种死亡只影响部分或全部肾的外层(皮质)而不影响内层(髓质)。肾皮质坏死可发生在任何年龄。约10%病例发生在婴儿和儿童。半数以上有肾皮质坏死的新生儿在分娩时伴发突然的胎盘分离(胎盘剥离)；其他最常见的原因是血流细菌感染(败血症)。在儿童、肾皮质坏死可以接着发生感染、脱水、休克或溶血性尿毒症综合征。在成人，细菌性败血症引起皮质坏死约占全部病例的1/3.一种少见的动脉梗塞形式。以皮质组织坏死，继而钙化为特征。恰位于包膜下的区域，近髓区和髓质内无累及。肾皮质坏死可在任何年龄发生。女性中，妊娠的并发症(如胎盘早剥、前置胎盘、子宫出血、产褥期脓毒症、羊水栓塞、宫内死亡、先兆子痫)占病例的50%以上。而细菌性脓毒症占30%，其他原因包括溶血性-尿毒症综合征、移植肾超急排斥、烧伤、胰腺炎、蛇咬和中毒(如磷、砷)。约10%病例发生于婴儿和儿童期。在新生儿中，50%以上的病例是由胎盘早剥引起。其次常见的原因是细菌性脓毒症。儿童中感染细胞外容量丢失、休克和溶血性-尿毒症综合征是常见的原因。可疑的机制包括血管痉挛、凝血机制的激活、内毒素、免疫性损伤和直接的内皮细胞损害。损害极其类似于动物试验中一般的 Shwartzman现象。