小结

本病症状与体征为：冠状动脉、粗张、心绞痛、心律失常、发绀、呼吸困难、面苍白、胸闷。

治法

需考虑复杂的病因和机制，因发病率低，尚无最佳治疗方法。现有治疗包括药物治疗、外科治疗和介入治疗。 1.药物治疗目前无共识推荐。由于血小板过度激活，且多数合并冠脉病变，建议所有患者服用抗血小板药物，如阿司匹林，当病变冠脉局部存在湍流及血流淤滞时，建议长期口服华法林，双联抗血小板治疗有增高出血风险的可能性，需权衡利弊，谨慎使用。地尔硫预防血管痉挛，血管转换酶抑制剂(ACEI)及他汀类药物可能延缓血管重塑，减缓疾病的进程，他汀类可抑制基质金属蛋白酶的生成和活性、调节血脂，可能有益。硝酸酯类药物可加重心外膜血管扩张而诱发或加重心绞痛，应避免使用。 2.外科治疗对于左主干动脉瘤、瘤体直径>10mm或瘤体达起源血管的3-4倍的患者首选外科治疗。可根据瘤体大小、侧支分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。如并发危及生命的急性事件，考虑紧急外科手术处理。当巨大瘤体合并血栓形成时也可考虑行外科手术取栓治疗。 3.介入治疗 (1)在扩张的 CAA瘤体内植入支架，可使瘤体减少甚至消失，减少心血管事件。 (2)呈囊状或并发冠状动脉瘘时，可采用介入治疗进行封堵。

临床表现

通常无症状，仅在心脏检查时偶然发现。稳定型心绞痛是最常见的症状，当自发夹层形成时也可出现恶性心律失常甚至猝死。极少数患者出现动脉瘤破裂，引起急性心脏压塞，症状为突发胸闷、呼吸困难、面色苍白或发绀等，危及患者生命。

检查

1.冠状动脉造影冠状动脉造影是诊断本病的金标准，可同时了解冠状动脉扩张程度、异常血流、病变部位和数目、是否合并冠状动脉粥样硬化等，还可以为介入或手术治疗提供依据。典型影像学表现有冠脉扩张，血流速度减慢、造影剂灌注延迟、局部反流现象及病变部位造影剂滞留等。 2.冠状动脉磁共振成像具有准确、无创、无辐射等优点，和冠脉造影具有同等的诊断价值，并可提供更多测量数据，辅助分析血栓栓塞事件的发生风险，常用于治疗后随访。 3.冠状动脉CT血管造影冠状动脉CT血管造影(CTA)可清晰地显示冠状动脉扩张的形态及结构，如节段性或全程扩张，或为囊状、纺锤状、瘤状、串珠状。其中呈瘤状病变者，球样结节与相应冠状动脉呈宽基底改变。冠状动脉CT血管造影为无创性诊断方法，放射剂量不大，可用于患者随访。 4.血管内超声血管内超声可以测量血管管腔大小，并分析管壁成分，鉴别真性动脉瘤和假性动脉瘤，具有重要的临床应用价值。血管内超声对诊断和随访青少年川崎病引起的冠状动脉扩张有重要价值。诊断的金标准是冠状动脉造影。病变冠脉扩张超过邻近正常冠脉管径的1.5倍及以上者诊断为冠状动脉扩张病。根据扩张冠脉管径大小分为小型(8mm)。根据管腔形状分为囊状扩张(横径>纵径)和梭状扩张(横径<纵径)。

病因

冠状动脉扩张病(Coronaryarteryectasia, CAE)指各种原因造成冠状动脉局限性或弥漫性扩张超过其邻近正常冠脉管径的1.5倍或以上。常累及多支血管，以右冠状动脉扩张多见，是一种少见的冠状动脉异常，男性多于女性。临床上将管径超过邻近正常节段管径2倍以上的局限性扩张又称为冠状动脉瘤(CAA)。