小结

本条为中医病名，症状与证候为：胸膈、疝证、食管裂孔疝、贫血、脱肛、心悸、嗳气、饱胀、出血、发绀、反流、咳嗽、呕吐、气促、气急、上腹痛、烧心、食入即吐、疼痛、吞咽困难、吞咽痛。

治法

(1)食管裂孔疝无症状或症状很轻的食管裂孔疝，通常不需要治疗。由于食管裂孔疝的症状主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此内科治疗基本上与反流性食管炎相似。内科治疗原则 主要是消除疝形成的因素，控制胃食管反流促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。大部分患者内科保守治疗即可并不需要手术治疗，当内科治疗无效时，可以考虑手术治疗。外科治疗主要的目的是修复扩大的食管裂孔，另外还要加上抗反流手术。手术治疗可选择开胸手术、开腹手术或腹腔镜微创手术。 (2)先天性膈疝一、治疗原则 1.手术时机在手术时机的选择上，上个世纪末起，已有研究认为延迟手术可以改善 CDH患儿的预后，同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响，而目前主张膈肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行，有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ECMO)或胎儿外科手术。 目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类： (1)延期手术：高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率， (2)初步治疗后尽早手术：出生6小时后发病者，出现危重症状多有诱因，如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果， (3)紧急手术：病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高，突然出现症状，紧急手术。这类患儿疝环均较小，病形成后极易造成嵌顿纹窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死。 2.手术方法单纯膈疝可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔，恢复胃和食管正常解剖位置，合并食管狭窄时，采用狭窄部位纵切横缝方法，切口长约3cm,单针间断全层缝合，以减少术后瘫痕狭窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊，予切除以减少复发的机会。在关闭膈肌时使用假体材料已经得到广泛的认同，它可以完成无张力的膈肌修补，减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度，它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及膈疝复发的风险。不建议在 CDH手术一侧的胸腔留置引流管。已有研究报道，当肺发育不全进行机械通气时，留置胸腔引流管甚至低负压吸引，都有可能增加气压性创伤和肺高压。此外，胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险。随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新，已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补膈疝。虽然早期的结果显示这样的技术是可行的，但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径。 腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势 (1)气腹下疝囊充气膨胀，易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。 (2)传统开胸和开腹膈疝修补术，因病变部位深，显露困难，不仅对呼吸的干扰大，而且不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形，腹腔镜术野暴露清楚，术中同时探查，多病联合治疗。 (3)传统开胸或开腹膈疝修补术切口大，体壁神经和肌肉切断，疼痛较重，腹腔镜手术不损伤神经肌肉，疼痛减轻，脏器粘连显著减少，术后并发症少，对儿童生理发育影响小。 (3)创伤性膈疝膈肌损伤无论大小均不能自愈，所以膈肌破裂一旦诊断明确，在治疗危及生命的创伤及休克的前提下，只要能耐受手术均应及时手术治疗。手术路径视患者胸腹部伤情而定，按照先重后轻的原则，首先处理致命伤，术式要简单有效。 1.手术路径一般的选择原则为： (1)腹部外伤所致急性膈疝，考虑合并腹部脏器损伤为主，宜选腹部切口。 (2)胸部外伤所致膈疝，疑有血管、肺、气管、食管损伤或心包填塞者，宜经胸手术。此时也可同期处理腹部脏器的损伤。 (3)右侧膈疝多经胸手术。 (4)对于病程长，体内粘连较严重的陈旧性膈疝应经胸入路。 (5)胸腹腔合并多发伤宜分别切口，应该尽量避免胸腹联合切口，从而减少膈肌神经分支和滋养血管的损伤几率，利于膈肌修补后正常生理功能的恢复。 2.手术方法手术探查时应轻柔缓慢，按顺序将庙入胸腔的脏器还纳入腹腔，切忌粗暴拉扯造成腹腔脏器破裂出血，同时修补或切除受损的胸腹腔脏器。修补破裂的膈肌边缘，在无张力的情况下，用粗丝线间断全层缝合，缝合距裂口边缘1cm,如果膈肌缺损过大则可采用自体游离植片或人造材料修补。对于肋角附着处撕脱者，可直接将膈肌缝合后固定在肋骨上。无论何种手术路径，均应行胸腔闭式引流，以防胸腔积液及感染，亦利于肺复张，经腹手术亦常规放置腹腔引流。术前如病情允许，应置胃管排气减压，防止术中大量气体进入胃肠道，加重呼吸、循环功能障碍，亦利于术后胃肠减压。本病预后不仅与膈肌损伤程度有关，而且与患者年龄、并发损伤、术后合并症及肺功能密切相关。

临床表现

临床以突发脘膈部痞胀疼痛，伴见剧烈呕吐，影像学检查常有一侧横膈轮廓不清，胸腔内见肠管或胃泡充气等征象为特征的脾系病重症。

检查

(1)食管裂孔疝诊断：由于本病相对少见，且无特异性症状和体征，诊断较困难，对于有胃食管反流症状，年龄较大，肥胖，且症状与体位明显相关的可疑患者应予以重视，临床上诊断食管裂孔疝除了临床症状、体格检查外，确诊常需借助一些辅助检查。常规的检查手段是胃镜和X线上消化道钡餐，这两项检查是必须进行的，X线检查仍是目前诊断食管裂孔疝的主要方法。对于可复性裂孔疝(特别是轻度者)，一次检查阴性不能排除本病，临床上高度可疑者应重复检查，并取特殊体位如仰卧头低足高位等，观察是否有钡剂反流及疝囊出现。内镜检查对食管裂孔疝的诊断率比X线检查高，内镜检查可同时判断是否存在食管裂孔疝及疝的类型和大小；是否存在反流性食管炎及严重程度；是否存在 Barrett食管或贲门炎性狭窄；并除外其它病变如食管贲门部恶性肿瘤等，内镜检查可与X线检查相互补充，协助诊断。有些食道裂孔疝经内镜检查和X线检查后诊断仍不是很明确，还可以再进一步做食道测酸、测压的检查，超声及CT扫描尤其是增强扫描可以清楚显示食管裂孔的宽度、疝囊的大小以及并发肿瘤等。根据以上检查就基本可以确诊了。诊断过程中值得注意的是，并不是所有的反酸和烧心就一定是食道裂孔疝。有反流性食管炎症状表现的病人80%的可以从上消化道钡餐检查中查到有滑动性疝，但是只有5%的食道裂孔疝患者查出有反流性食管炎。 (2)先天性膈疝诊断：先天性膈疝的临床表现缺乏构成膈疝的特殊性表现，易与支气管肺炎、哮喘、液气胸及发绀型心脏病、肺囊肿混淆。下列几方面可有助于本病的早期诊断： (1)对小儿突发性胸闷、气促，而同时或相继伴消化道表现者应考虑膈疝可能； (2)以肠梗阻为主要表现而腹部体征不明显，尤以舟状腹时，应考虑本病存在； (3)重视对本病临床特征认识，膈疝致呼吸困难常为发作性，且随进食加重，常伴呕吐等消化道症状； (4)胸腹部平片对本病早期诊断有重要价值，表现为胸腔内呈充气的肠管及液平影，腹部充气肠管缺乏或减少。经胃管注入钡剂，动态观察胸腔，若胸腔内可见钡剂胃肠影即可确诊。CDH患儿的产前诊断。目前为止， 产前诊断主要依靠超声诊断。如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、纵膈偏移、腹腔内缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。 (3)创伤性膈疝疾病诊断 一、疾病症状下胸部及上腹腔部尤其季肋部的开放性外伤或严重钝伤，出现以下情况应考虑膈肌损伤及膈疝形成： 1.出现胸闷、气促合并恶心、呕吐等消化道症状； 2.胸外伤后出现明显腹膜刺激征，腹穿抽出不凝血；对有胸部外伤史而出现机械性的肠梗阻，要想到有创伤性膈疝的可能； 3.腹部外伤后出现呼吸困难，纵膈移位，呼吸音低或消失，而无明显的肺损伤； 4.急性钝性胸腹部闭合性损伤后出现舟状腹； 5.胸部或上腹部闭合性损伤后，一侧胸痛并向同侧肩部放射是膈肌损伤的典型症状； 6.胸腔闻及肠鸣音； 7.胸腔闭式引流或胸穿抽得消化道物如胃肠液、食物残渣等，并闻到臭味者。 二、辅助检查 1.床旁B超：急诊床旁B超因为简便易行、无创，可首先进行。 2.胸部X线及CT检查：最重要的检查手段。 3.螺旋c T: 对膈肌损伤诊断的价值最高，敏感性达71%，特异性100%。 4.胸腹部CT检查：应一次连续扫查，这样不但可以显膈肌裂伤，而且可以判断胸腹腔脏器有无移位，以明确诊断。 5.手术探查：对于通过辅助检查不能确诊而又高度怀疑本病者，应尽早手术探查。胸腹伤需开胸或剖腹时，应常规检查膈肌，以免漏诊。如条件允许，采用胸腔镜或腹腔镜检查确诊率可达100%。

病因

因先天膈肌部分缺损，直接或间接性损伤，致使膈肌破裂，部分腹内组织逆入胸膈所致。

疾病预后

膈疝是内疝的一种，是指腹腔实质脏器等通过膈肌异位移动到胸腔内的疾病状态。可分为创伤性膈疝与非创伤性膈疝。后者又可分为先天性与后天性两类。非创伤性膈疝中最常见者为食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。食管裂孔疝是膈疝中最常见者达90%以上形成食管裂孔疝的病因尚有争议，少数发病于幼年的患者有先天性发育障碍的因素，但近年来多认为后天性因素是主要的，与肥胖及慢性腹内压力升高有关。