小结

本病症状与体征为：恶心、咳嗽、呕恶、呕食、呕吐、呕血、呛咳、声嘶、吞咽困难、胸痛。

治法

1.内科疗法服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶等可缓解症状。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。 2.内镜治疗近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射 A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。 3.经口内镜下肌切开术(POEM)治疗贲门失迟缓症，取得了良好的效果。POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于 POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。 4.手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术(Heller手术)仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度(Nissen手术)、270度(Belsey手术)、180度(Hill手术)或将胃底缝合在食管腹段和前壁(Dor手术)。

临床表现

1.咽下困难无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。 2.疼痛可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。 3.食物反流随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。 4.体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。 5.出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。 6.其他由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。

检查

1.食管钡餐X线造影吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级(轻度)，食管直径小于4cm; II级(中度)，直径4-6cm; III级(重度)，直径大于6cm,甚至弯曲呈 S形。 2.食管动力学检测食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱5-10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。 3.胃镜检查胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有： (1)大部分患者食管内见残留有中到大量的积食，多呈半流质状态覆盖管壁，且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽； (2)食管体部见扩张，并有不同程度扭曲变形； (3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出； (4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

病因

贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。 临床表现：为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。