小结

本病症状与体征为：P波高尖、凝血酶原时间延长、腹水、关节炎、口腔溃疡、疲劳、心绞痛、心脏肥大、胸水、右心室肥大、唇绀、恶心、乏力、咯血、呼吸困难、毛发脱落、呕吐、气短、气短胸痛、上腹胀痛、声嘶、食欲不振、食欲减退、脱发、下肢水肿、胸痛、晕厥、肢端发绀。

治法

1.一般措施康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2.支持治疗抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。 3.靶向药物治疗目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括： (1)波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。注意事项： 1)加重水钠潴留和水肿。 2)有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。 3)禁用于妊娠或将妊娠者，有妊娠可能的女性，应每月进行一次妊娠检查。本药还会影响激素类避孕药效果，应采取其他避孕方式。 4)使用前及使用后第1、3月查血红蛋白水平，后每3个月查一次。 (2)安立生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。注意事项： 1)致胎儿畸形的风险，用药期间要严格避孕，禁用于已经怀孕的及哺乳期妇女。 2)有肝损害可能，用药前应进行肝功能检查，用药期间应每月查一次肝功能。 3)不良反应：体液潴留、心衰、超敏反应、贫血等。 (3)伊洛前列素适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。注意事项： 1)不良反应：血管扩张，头疼、咳嗽、低血压。 2)肝功能异常、肾功能衰竭者，应考虑减量。 3)出血性疾病、妊娠哺乳期妇女禁用，注意避孕。 (4)曲前列尼尔适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。注意事项：不良反应有疼痛、腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心等。 4.介入治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。球囊房间隔造口术：用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者，而m RAP>20m mHg,静息状态下动脉氧饱和度<85%的终末期患者禁做。 5.手术治疗肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30m mHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm,血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。

临床表现

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1.呼吸困难最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。 2.疲劳、乏力、运动耐量减低与心排量减少，组织灌注不足有关。 3.晕厥心排量下降导致脑组织供血不足。 4.心绞痛或胸痛右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。 5.咯血肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。 6.声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经所致。 7.右心衰的症状食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。 8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

检查

1.实验室检查 自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或 NT-pro BNP。 2.心电图 提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。 3.胸片提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成"残根征"，右房、右室扩大，心胸比增大。 4.超声心动图 用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。 5.肺功能测定 用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。 6.肺通气/灌注扫描 帮助判断有无肺栓塞。 7.高分辨率CT和增强CT 提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。 8.磁共振成像 能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。 9.多导睡眠监测 用于排除缺氧性肺动脉高压。 10.心肺运动试验 可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和 Eq CO2可用于预测预后。 11.6分钟步行距离评价 患者运动耐量的重要方法。 12.右心导管检查和急性血管扩张试验 右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。 13.肺动脉造影术 排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。 14.胸腔镜肺活检 不推荐常规进行。

病因

肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25m mHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。