小结

本病症状与体征为：促甲状腺激素降低、红细胞增多、血红蛋白增多、血糖降低、血糖升高、垂体功能减退症、尿崩、心悸、休克、厌食、营养不良、闭经、抽搐、低血糖、低血压、恶心、乏力、腹泻、高热、睾丸萎缩、昏迷、昏睡、紧张、尿多、尿量异常、皮肤苍白、皮肤干燥、神志不清、嗜睡、水肿、头昏、头痛、头晕、脱水、无力、性功能障碍、性欲减退、眩晕、意识障碍。

治法

去除病因后，行靶腺激素的长期替代治疗。 1.肾上腺皮质激素是治疗全垂体前叶功能减退的首要治疗，要先于甲状腺激素和性激素的替代。首选氢化可的松(皮质醇)或可的松(皮质素)或泼尼松(强的松)，服用原则为最小有效替代剂量。严重感染、大手术等严重应激时，可予氢化可的松静滴，避免发生危象。 2.甲状腺激素小剂量开始逐步加量至最小有效替代量。在补充肾上腺皮质激素1-2周后，可予以补充甲状腺素(L-T4)，或使用干甲状腺片，逐渐加至维持量。剂量较大时可分次服用，对冠心病，心肌缺血患者或老年患者更应注意从小剂量开始缓慢加量。 3.性激素 (1)生育期妇女应建立人工周期，恢复第二性征和性功能，防止骨质疏松。 (2)男性使用雄激素替代治疗，以维持第二性征和性欲。 4.其他治疗包括儿童在骨骺愈合前可使用生长激素及一般对症治疗等。

临床表现

1.垂体前叶激素分泌不足致相应靶腺功能减退的一系列症状、体征，其严重程度与激素缺乏程度相关。一般认为，垂体前叶激素不足常先出现 GH和 Gn RH不足，TSH和 ACTH缺乏出现较晚。 (1)生长激素分泌不足成人无明显表现，部分患者可出现空腹血糖低、骨折修复减慢，儿童 GH缺乏则出现生长迟缓或停滞。 (2)促性腺激素分泌不足性欲减退。女性患者月经稀少或闭经，阴毛、腋毛稀少或消失，乳房及外生殖器萎缩；男性患者胡须稀少，阴毛、腋毛脱落，阳痿，睾丸变小、变软，肌肉无力，生殖器萎缩。儿童则出现性发育障碍。 (3)促甲状腺激素分泌不足怕冷、低体温、纳差、腹胀、便秘、动作缓慢、反应迟钝、面容虚肿、皮肤干燥、声哑、毛发稀疏、眉毛脱落、心率缓慢，严重者可出现粘液水肿、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出现高脂血症和胡萝卜素血症，但不如原发甲减明显。儿童起病者表现为生长迟缓、骨龄落后、智力障碍。 (4)促肾上腺皮质激素分泌不足食欲减退、体重减轻、全身软弱乏力、抵抗力差、易感染。常出现低血压、低血糖、低血钠的症状，严重者可出现恶心、呕吐、高热、休克等危象表现。 (5)其他垂体激素缺乏泌乳素缺乏常出现产后无乳。 2.由垂体肿瘤引起者除出现上述表现外，还有垂体瘤向四周压迫出现的症状、体征及垂体瘤本身的临床表现。肿瘤压迫可引起头痛、视力减退、视野缺损、复视、失明等，部分病人还可出现脑脊液鼻漏、尿崩症。GH瘤可出现肢端肥大症的一系列表现等。

检查

1.垂体分泌激素水平低下包括 GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH等。 2.靶腺激素水平低下包括甲状腺激素、性激素及肾上腺皮质激素。 3.下丘脑释放激素兴奋试验用于判断病变是在下丘脑还是在垂体本身，如 Gn RH(LHRH)兴奋试验，TRH兴奋试验、CRH兴奋试验。一般来说，下丘脑病变上述各试验可出现延迟反应(连续刺激3d后有反应)，而垂体本身病变始终不反应。 4.胰岛素耐量(胰岛素低血糖兴奋)试验了解 GH、PRL、ACTH等垂体激素的储备功能，但此试验有一定的危险，已明确诊断者慎用。 5.垂体激素兴奋试验判断靶腺对垂体激素的反应能力，如 ACTH兴奋试验，多表现为延迟反应。 6.靶腺功能低下引起的相应改变如红细胞及血红蛋白水平多降低、低血糖、低血钠、高血脂等。 7.眼底镜检查颅内高压者可出现视乳头水肿、肿瘤压迫视神经或视交叉者可出现视神经萎缩等。

病因

任何原因引起的垂体前叶激素分泌不足所导致的一系列临床表现称为垂体前叶功能减退症，该病又分为原发性和继发性两类，前者是由于垂体分泌细胞破坏所致，后者是由于下丘脑病变导致垂体缺乏刺激所致，临床上以前者多见。