小结

本病症状与体征为：肝内胆汁淤积症、妊娠、黄疸、恶心、乏力、纳呆、呕吐、瘙痒、失眠、睡眠障碍。

治法

治疗目的是缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平，重点是胎儿宫内状况的监护，及时发现胎儿缺氧并采取相应措施。 1.一般处理适当卧床休息，取左侧卧位，以增加胎盘血流量，给予间断吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量合剂，既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功能、血胆酸、胆红素。 2.药物治疗能使孕妇临床症状减轻，胆汁淤积的生化指标和围生儿预后改善的药物有： (1)腺苷蛋氨酸治疗 ICP的首选药物。该药可防止雌激素升高所引起的胆汁淤积，保护雌激素敏感者的肝脏。临床中可改善 ICP的症状，延缓病情进一步的发展。 (2)熊去氧胆酸服用后抑制肠道对疏水性胆酸重吸收，降低胆酸，改善胎儿环境，从而延长胎龄。瘙痒症状和生化指标均可明显改善。 (3)地塞米松可诱导酶活性，能通过胎盘减少胎儿肾上腺脱氢表雄酮的分泌，降低雌激素的产生，减轻胆汁淤积，能促进胎肺成熟，避免早产儿发生呼吸窘迫综合征，可使瘙痒症状缓解甚至消失。 (4)苯巴比妥此药可诱导酶活性和产生细胞素 P450,从而增加胆汁流量，改善瘙痒症状。 3.产科处理 (1)产前监护从孕34周开始每周行无刺激胎心监护(NST)试验，必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐性胎儿缺氧。NST、基线胎心率变异消失可作为预测 ICP胎儿缺氧的指标。每日数胎动，若12小时内胎动少于10次，应警惕胎儿宫内窘迫。定期超声检查，注意有无羊水过少。 (2)适时终止妊娠孕妇出现黄疸，胎龄已达36周、无黄疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者、有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时终止妊娠。应以剖宫产为宜，经阴道分娩会加重胎儿缺氧，甚至死亡。

临床表现

1.瘙痒几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日内迅速缓解、消失。 2.其他症状严重瘙痒时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等。 3.体征四肢皮肤可见抓痕；10%-15%患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩后数日内消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。

检查

1.血清胆酸(胆汁酸)测定 是诊断 ICP最有价值的方法，也是 ICP最主要的特异性证据。胆汁中的胆酸主要是甘胆酸(CG)及牛磺酸，其比值为3:1,测定孕妇血清甘胆酸是早期诊断 ICP最敏感方法，对判断病情严重程度和及时监护、处理，均有参考价值。 2.肝功能测定 大多数 ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高，为正常水平的2-10倍，ALT较 AST更敏感；部分患者血清胆红素轻-中度升高。 3.病理检查 产后胎盘病理检查可见胎盘及羊膜均呈不同程度黄色和灰色斑块，绒毛膜板和羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀、数量增多，绒毛基质水肿、间隙狭窄；ICP患者肝组织活检见肝细胞无明显炎症或变性表现，仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积，毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。

病因

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征，主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高。该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突然死亡，该风险与病情程度相关。本病具有复发性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或口服雌激素避孕药时常会复发。ICP发病率0.8%-12.0%，有明显地域和种族差异，国内上海和四川省发病率较高。