小结

本病症状与体征为：心肌、炎症、代脉、疾脉、数脉、细脉、J点上移、PR间期延长、QRS低电压、QRS延长、ST段上移、ST段下移、T波倒置、T波低平、丙氨酸氨基转移酶升高、病理性Q波、单核细胞增多、肌酸激酶升高、肌酸激酶同工酶升高、淋巴细胞增多、天冬氨酸氨基转移酶升高、血沉加快、异常Q波、心悸、心力衰竭、心律失常、恶心、发热、乏力、腹痛、腹泻、关节痛、肌痛、咳嗽、尿量异常、尿少、呕吐、疲乏、气促、气急、头痛、头晕、心痛、胸闷。

治法

心肌炎的治疗通常为辅助支持疗法，尤其是病毒性心肌炎(自限性疾病)，主要是针对本病的临床表现进行相关处理。体力活动急性心肌炎患者应避免乏氧运动。柯萨奇 B3病毒性心肌炎鼠模型显示，持续高强度锻炼增加死亡率，并抑制 T淋巴细胞活性。心肌炎是年轻运动员猝死的原因之一，2005年贝塞斯达第36次会议指出，疑诊心肌炎的运动员需停止各种竞技性运动6个月以上。左室结构、功能恢复正常，且无心律失常时可参加训练及比赛。对心肌炎合并稳定性心力衰竭患者，建议参加适当体育锻炼。心力衰竭的治疗可分为药物及(或)机械辅助治疗两方面。根据现行心衰药物治疗方案，需依据 NYHA功能分级应选用以下药物：β受体阻断剂、利尿剂、ACEI、ARB等。对于部分患者而言即使采用最佳的药物治疗但是病情仍继续恶化的，选用机械循环辅助支持或体外循环膜氧合器(Extracorporealmembraneoxygenation, ECMO)治疗为患者康复或心脏移植提供桥梁。即使患者起病急骤或伴有严重的临床表现时，经积极规范治疗，仍有良好的预后，其生存率可达60%-80%且心功能能恢复正常。心律失常的治疗心律失常的治疗包括病因治疗、药物治疗及非药物治疗三方面。对于无自觉症状且室性心律失常发生次数不多时，应积极治疗心肌炎，可暂且不使用抗心律失常药物。依据 ACC/AHA及 ESC于2006年颁布的指南，应对有症状的或持续发生的心律失常予以治疗。有症状的或持续发生的室性心律失常应积极治疗，必要时使用胺碘酮。心肌炎患者出现严重房室传导阻滞时可选用糖皮质激素、异丙基肾上腺素提高心室率，若阿斯综合征发生，则需植入起搏器，帮助患者度过急性期。2013年 ESC建议急性期不考虑植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)，而对于急性期过后的心律失常治疗遵循 ESC指南。心律失常的治疗心律失常的治疗包括病因治疗、药物治疗及非药物治疗三方面。对于无自觉症状且室性心律失常发生次数不多时，应积极治疗心肌炎，可暂且不使用抗心律失常药物。依据 ACC/AHA及 ESC于2006年颁布的指南，应对有症状的或持续发生的心律失常予以治疗。有症状的或持续发生的室性心律失常应积极治疗，必要时使用胺碘酮。心肌炎患者出现严重房室传导阻滞时可选用糖皮质激素、异丙基肾上腺素提高心室率，若阿斯综合征发生，则需植入起搏器，帮助患者度过急性期。2013年 ESC建议急性期不考虑植入埋藏式心脏转复除颤器(ICD)，而对于急性期过后的心律失常治疗遵循 ESC指南。免疫调节剂的应用静脉注射免疫球蛋白(Intravenousimmunoglobulin, IYIG)可直接清除病毒，中和抗体，减轻心肌的炎性反应，抑制病毒感染后免疫损伤等作用，但在研究中，对于新发的扩张型心肌病及心肌炎成人患者，IYIG的应用未发现有益处。对儿童患者治疗的研究显示，大剂量的免疫球蛋白应用可以使左室功能恢复并提高生存率。免疫抑制剂的应用心肌炎治疗中免疫抑制剂的使用仍存在较大的争议。不主张常规使用免疫抑制剂。近年来文献与研究显示，对重症患者合并心源性休克、致死性心律失常(三度房室传导阻滞、室性心动过速)或心肌活检证实为慢性自身免疫性心肌炎性反应者，应足量、早期应用糖皮质激素。糖皮质激素有较多的不良反应，应该短疗程应用，对于轻症病例，不宜使用。免疫吸附疗法免疫吸附疗法的目的是吸附血液中的炎症因子及清除抗多种心肌细胞蛋白的抗心肌抗体。有证据显示免疫吸附疗法治疗既能改善心功能，又能减少心肌炎性病变。该疗法仍在多中心前瞻性随机试验观察中。抗病毒治疗心肌炎病因中常见的是病毒感染，但大多数心肌炎患者诊断时据前期感染数周，因而在实施阶段的有效性有待进一步研究。对于小鼠模型及少部分患者的抗病毒治疗效果可见，抗病毒治疗(病毒唑或干扰素)可防止心肌炎转为心肌病，减轻疾病的严重程度及降低病死率。对于慢性扩张型心肌病伴有病毒感染的患者，干扰素的应用可抑制病毒，辅助、调节免疫功能并改善左室收缩功能。其他护心治疗心肌炎患儿应给予低脂低盐饮食、限制体力活动以降低心脏负担，尤其是急性心肌炎及暴发性心肌炎急性期时应卧床休息或限制体力活动至少6个月直至左室收缩功能恢复正常、心腔大小正常及无心律失常。同时给予磷酸肌酸钠、1,6二磷酸果糖(FDP)、辅酶 Q10、维生素C等保护心肌细胞。

临床表现

心肌炎临床表现各异，主要取决于病变的广泛程度和严重程度，少数可完全无症状，轻者可表现为发热、咳嗽、腹泻等非特异性症状，重者可表现严重心律失常、心力衰竭、心源性休克甚至死亡。因而，单依靠临床症状来诊断心肌炎的可能性较低。根据临床表现类型分型，心肌炎分为轻型、亚临床型、隐匿进展型、急性扩张型心肌病型、房室传导阻滞型、酷似心肌梗死型及猝死型。

检查

生物学标志物心肌损伤标志物(如肌钙蛋白 I或肌钙蛋白 T或肌酸激酶同工酶)虽缺乏特异性，但对心肌炎的诊断起辅助作用。而在急性心肌炎的患者中，肌钙蛋白 I或 T的血清浓度通常较肌酸激酶同工酶血清浓度明显升高，且高浓度的肌钙蛋白 T水平对评估预后具有重要价值，初始肌钙蛋白 T处于高水平状态提示患者预后较差。病原学检测外周血清病毒抗体及 PCR检测等方式，可结合临床加以选择。当出现心脏临床症状并伴血清中病毒特异性 IgG降低，IgM与 IgA升高，提示病毒性心肌炎的可能性大。有研究报道，部分病毒感染与心肌炎的不良预后相关。但因传统病原学检测倾向于反映外周而非心脏相关的感染，2013年 ESC不推荐常规行病毒相关的血清学检查。心电图心肌炎患者异常心电图的表现多样，最常见的表现为 ST段及(或) T波改变，也可表现为类似急性心梗样 ST段改变、T波倒置及病理性 Q波，也可出现严重的心律失常(包括室上性心律失常、房室传导阻滞等)。左束支传导阻滞或病理性 Q波的出现与心肌炎患者的高病死率相关。近年来，评估心电图参数在心肌炎中的预后价值的研究可见报道。QTc间期延长(>440ms)、异常的 QRS电轴以及室性早搏与不良的临床预后相关，QRS间期延长(≥120ms)是心肌炎患者死亡的独立预测指标。因此，心电图是心肌炎患者危险指数标示分层的简单且有效的工具。超声心动图心肌炎患者在超声心动图检查中无特征性改变。但是超声心动图可评估心肌炎患者的心室腔结构与功能。心肌炎患者常见的表现为心腔扩大、不均匀的心肌回声、左心室内血栓、舒张期充盈异常，而收缩功能可正常或降低，节段或全室壁运动异常、心包积液等。其是鉴别有无其他病因(如瓣膜疾病、限制性心肌病等)诱发的心力衰竭的重要工具之一。有研究对超声心动图测量的参数与预后的关联性进行评估，结果发现暴发性心肌炎患者通常表现为心腔大小正常而室间隔厚度增加，急性心肌炎患者表现为左室扩大而室间隔厚度正常。心脏磁共振心脏磁共振检查是评价心脏结构和功能的无创性、无辐射性的检查手段，结合钆对比剂延迟强化扫描能全面地评价心脏的结构形态、心室舒张或收缩功能、心肌灌注和心肌的活性。心肌炎症的初始阶段反应表现为心肌细胞的膜通透性增加，细胞内及细胞间质水肿，而磁共振检查中 T2加权像对组织水肿极为敏感，结果可见长 T2信号现象中水肿组织与正常组织形成明显对比，其呈现高信号，可作为确定心肌炎处于急性期的常规手段。心肌炎患者出现延迟增强的组织学基础是心肌细胞的水肿与坏死、淋巴细胞的浸润及心肌纤维化。在非侵袭性检查手段中，其敏感性及特异性均较高。其原理是由于钆对比剂作为细胞外对比剂不能通过正常的细胞膜且在正常心肌的间质组织中分布极少，心肌炎造成心肌损伤时，心肌细胞的细胞膜破裂，因而钆对比剂可以通过受损的心肌细胞膜弥散进入心肌细胞内，再者心肌细胞间的间质水肿及后期的心肌纤维化，导致细胞外的间隙增大，使局部对比剂出现浓聚，在延迟强化扫描时呈现高信号，从而与正常组织之间形成鲜明的对比。美国心脏病学学院心血管介入杂志(JACC)于2009年发表了关于心脏磁共振在心肌炎中的应用的白皮书，提出了3条诊断标准： (1)在 T2加权像上，局部或全心心肌信号强度增高提示心肌水肿； (2) T1加权像(钆为造影剂)全心心肌早期增强显影； (3)钆增强扫描时，心肌呈延迟强化信号。符合以上3条中2条或以上时诊断成立。其中第3条提出的存在心肌炎症引起的心肌损伤或瘢痕形成。若仅符合3条中1条或虽均不符合，但临床有证据高度疑似心肌炎，应在初次检查1-2周后，复查心脏磁共振，此外，左心功能衰竭及心包积液为心肌炎诊断次要证据。心内膜心肌组织活检心内膜心肌组织活检仍是公认诊断心肌炎的"金标准"。根据 Dallas病理组织学诊断标准，心肌炎形态学上定义为：心肌炎性细胞浸润，并伴有邻近的心肌细胞坏死。临界心肌炎则指心肌炎性细胞浸润无心肌细胞损伤或坏死。心内膜心肌组织活检受不同患者之间活检组织的高差异性及部分活检组织不能检测到非细胞炎症过程的局限，因而免疫组织化学法有助于心肌炎的诊断。根据世界卫生组织与国际心脏病学会和协会工作组对于心肌病的定义和分类，心内膜心肌组织活检免疫组化结果示局灶性或弥漫性单核细胞浸润时认为是炎症过程，其中不包括 HLAII类分子标志的增强表达。心内膜心肌组织活检同时可采用分子生物学 PCR检测方式对亲心性病毒基因组进行检测。但是由于受现有设备及临床经验影响，心内膜心肌组织活检尚不能在临床上广泛开展。但是，若由经验丰富的介入专家进行左室或右室的心内膜组织活检术，必然是相对安全的，其并发症相对较少(<1%)。研究证实，心内膜心肌组织活检不仅具有诊断价值同时具有预后评估价值。

病因

心肌炎是指心肌的局限性或弥漫性的炎性病变为主要表现的疾病，根据已确定的 Dallas标准，心肌内浸润的组织学证据为心肌炎性细胞浸润，并伴有邻近的心肌细胞变性和坏死。1991年 Lieberman根据心肌活检的组织学改变与临床表现，将心肌炎分为暴发性心肌炎、急性心肌炎、慢性活动性心肌炎和慢性迁延性心肌炎。心肌炎临床表现多样，可从无症状至出现严重心律失常、急性心功能不全、心源性休克甚至死亡。心内膜心肌组织活检是心肌炎确诊的"金标准"，心肌炎的治疗主要是对症辅助支持处理，主要为积极治疗休克、心力衰竭及心律失常等综合治疗，尤其是暴发性心肌炎患者的治疗。