小结

本病症状与体征为：皮炎、肢端、疱疮、触痛、脓疱、皮肤发红、脱屑、指端萎缩。

治法

较为棘手，常常对各种治疗抵抗。外用药物包括各种糖皮质激素霜剂、维生素D3衍生物(如卡泊三醇软膏、钙泊三醇倍他米松乳膏)、钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司、吡美莫司乳膏)等。配合系统治疗短期内常能取得满意疗效，如维A酸类药物、环孢素A、甲氨蝶呤等，但停药后病情常常反复。近年来，有个案报道生物制剂用于治疗难治性病例取得良好疗效，且不良反应小，如依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。

临床表现

本病初发于指、趾末端(手指较脚趾更常见)，多有局部轻度外伤或感染史。皮损表现为红斑基础上出现群集粟粒大小脓疱，脓疱干涸后遗留鳞屑、结痂，去除鳞屑或结痂后可见潮红糜烂面或有光泽的红斑。不久原处又有新的脓疱发生，此起彼伏，绵延不断。病变逐渐向近端扩展，可侵犯整个指、趾、手背、足背，但通常不会超越腕、踝关节。反复发作迁延不愈者可出现皮下组织萎缩、骨质吸收、指趾变细甚至末端指(趾)节缺失。常伴有甲改变，表现为甲板失去光泽，有纵横沟，甲床红肿，反复出现小脓疱，严重者甲板脱落。可伴有地图舌等黏膜损害。患者自觉疼痛、灼热感，因皮肤及皮下组织萎缩导致病变指(趾)屈曲挛缩畸形，活动受限。一般不伴有全身症状。

检查

皮损组织病理检查提示表皮角化不全，棘层肥厚，表皮嵴延长，真皮浅层血管扩张，慢性炎细胞浸润。颗粒层中可见中性粒细胞聚集形成的 Kogoj微脓疡，为本病特征性的病理改变。

病因

又名 Hallopeau连续性肢端皮炎，是一种慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，以指、趾末端反复出现无菌性脓疱伴甲改变为特点，病因不明，目前认为本病是脓疱型银屑病的一种罕见类型。