小结

本病症状与体征为：急性、链球菌感染、肾小球肾炎、白细胞增多、红细胞减少、红细胞增多、抗核抗体阳性、抗组蛋白抗体阳性、尿蛋白阳性、纤维蛋白原增多、血沉加快、血红蛋白增多、血肌酐升高、血钾降低、蛋白尿、高血压、急性面容、尿量异常、尿少、水肿、无尿、血尿、血压升高。

治法

清除感染病灶青霉素10d左右，对青霉素过敏者可用红霉素或头孢菌素类。有局部脓肿者应即行手术引流。急性期限制入水量按无形失水[350ml/(M2.d)]加每日尿量及每日异常丢失量(吐、泻等)计算。鼓励进食，低盐、低蛋白，以碳水化合物为主。高血压及高血压脑病轻症高血压卧床休息，口服利血平每次0.02-0.03mg/公斤，加用利尿剂双氢氯噻嗪1-2mg/(Kg. D)，测血压1/4-6h,控制血压在安全范围[舒张压<12 kPa(90m mHg)，收缩压<18.6 kPa(140m mHg)]。舒张压>12 kPa(90m mHg)的重症病例，用利血平0.07mg/公斤(每次不超过2mg)，口服或静注、肌注1/8-12h。应同时用肼酞嗪0.1mg/公斤，肌注或缓慢静注，或0.5mg/公斤口服，如2-3h内降压有效，可酌情重复使用，但利血平勿连用3次以上。如出现高血压病惊厥时，可用二氮嗪5-10mg/公斤快速静注，或甲基多巴10-20mg/(Kg. D)静注，或甲基多巴20-40mg/(Kg. D)，分4次口服，或与双氢氯噻嗪2.5mg/(Kg. D)及肼酞嗪2-4mg/公斤联用，分3次服，以代替注射用药，使血压降至安全范围，亦可用硝普钠1-2μg/(Kg.min)，如将硝普钠5-20mg加于10%葡萄糖液100ml中静滴，儿童约10滴/min,依降压效果调节速度。滴注过程中经常观察血压，若血压降至正常，则即应停药。急性心功能不全骤发左心衰竭肺水肿者，主要限制液体和钠量。控制高血压，利尿，降低血容量。吸氧通过50%-75%乙醇后吸入，吗啡镇静(但呼吸衰竭、昏迷、休克时禁用)，应用血管扩张剂如酚妥拉明+阿拉明。酚妥拉明0.5-1mg/公斤，阿拉明为酚妥拉明的半量，肌注或溶于10%葡萄糖10ml中静脉缓注。也可使用硝普钠静注。强心药可选用速效强心剂毒毛旋花子甙 K或毛花甙丙。利尿剂可用利尿酸钠0.5mg/公斤，1-2/D，或呋塞米(速尿)，1mg/公斤，静注或肌注，1-2/D。急性肾功能不全开始阶段无明显浮肿、高血压或心衰的患儿可用利尿合剂(咖啡因250mg，维生素C3000-4000mg、氨茶碱125mg、普鲁卡因300mg、10%-25%葡萄糖液500ml)，剂量每次10ml/公斤，2h内滴完，或甘露醇每次0.5克/公斤，静脉缓注。浮肿明显或高血压、心衰者用呋塞米每次1-2mg/公斤，静注，如效果不明显可酌情重复2-3次。持续无尿者除严格控制液体入量，保持体重下降100-200克/D外，分别情况采取以下措施： 1)高钾血症的处理： (1)禁用含钾食物、药物和库存血。 (2)正规胰岛素0.15U/公斤，葡萄糖0.5克/公斤，二者混合液，于2h内静滴。 (3)10%葡萄糖酸钙0.5-1ml/公斤，稀释1倍后于10-15min内静脉缓注。 (4)5%碳酸氢钠3-5ml/公斤，静滴。 (5)血钾在7mmol/升以上应考虑腹膜透析或血液透析。 2)控制氮质血症与纠正酸中毒： (1)供给足够热能，减少组织分解代谢，禁输水解蛋白，可用同化激素，如苯丙酸诺龙每次12.5-25mg，肌注，每2d一次。 (2)血pH<7.2有酸中毒表现时，可慎用5%碳酸氢钠5ml/公斤以缓解症状，血pH≥7.2无临床表现者，不必给碳酸氢钠治疗。 (3)血尿素氮≥5.6mmol/升，内生肌酐清除率降低，肌酐、肌酸增高，血钾过高，血磷高至3.55mmol/升，或水负荷过重时均应腹膜透析或血液透析。

临床表现

本病的临床表现轻重不一，轻型可为亚临床型，临床症状不明显，重者可为急性肾衰竭，严重程度差别很大。病人大多有前驱感染史，上呼吸道链球菌感染后潜伏期为1-2周，皮肤链球菌感染者潜伏期为3-4周。轻者可无明显感染史，仅抗链球菌溶血素" O"滴度升高，而肾炎的程度也不取决于前驱感染的严重程度。典型症状为前驱感染后经1-3周无症状潜伏期而急性起病，表现为急性肾炎综合征，主要有血尿、蛋白尿、水肿、少尿、高血压及肾功能减退。 1.血尿常为起病的第1个症状，几乎所有病人均有血尿，40%为肉眼血尿。尿色呈均匀棕色、混浊或呈洗肉水样，但无血凝块，酸性尿中可呈酱油样棕褐色，持续1-2周，镜下血尿可持续1-6个月，少数病例可持续半年或更久，但绝大多数均痊愈。 2.蛋白尿几乎全部患者均有程度不同的蛋白尿，但多数低于3.0克/D，少数超过3.5克/D，常为非选择性蛋白尿。部分患者就诊时尿蛋白已转至微量。 3.水肿常为起病早期症状，轻者为晨起眼睑水肿，呈所谓"肾炎面容"。严重时可延及全身，稍有可凹性，少数可出现肾病综合征，若水肿持续发展，常提示预后不良。 4.高血压70%-80%患者出现高血压，多为轻、中度的血压增高，偶可见严重的高血压。一般恢复较迅速，高血压与水肿的程度常平行一致，并且随利尿消肿而恢复正常。若血压持续升高2周以上且无下降趋势者，表明肾脏病变较严重。 5.少尿多数患者起病时尿量减少(<500ml/D)，且伴一过性氮质血症，2周后尿量渐增，肾功能恢复。 6.肾功能减退极少数由少尿发展成无尿，尿素氮及血肌酐轻度升高，若尿素氮≥21.4mmol/升(60mg/升)，肌酐≥352μmol/升(4.0mg/升)，应警惕发生急性肾衰。 7.全身表现患者常有疲乏、厌食、恶心、呕吐、头晕、头痛，偶与风湿热并存。最轻的亚临床型患者，仅出现镜下血尿，甚或尿检也正常，仅血 C3呈规律性改变，急性期明显下降，6-8周恢复。肾活检有典型病理改变。疾病病因急性肾小球肾炎常于感染后发病。其最常见的致病菌为β溶血性链球菌，偶见于葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌、白喉杆菌及原虫类如疟原虫、血吸虫和病毒。

检查

实验室检查 1.尿常规 检查镜检显示红细胞明显增多，尿沉渣检查红细胞达10个满视野/高倍镜。也可见颗粒管型、红细胞管型、肾小管上皮细胞及白细胞；尿蛋白(+)-(+++)，此种尿常规改变常迁延数月。尿中还可出现纤维蛋白降解产物(FDP)。 2.血液化验常见正色素、正细胞性贫血，血红蛋白一般在100-120克/升，主要与水钠潴留、血液稀释有关，并与尿毒症的程度相平等。白细胞计数正常或增加，血沉急性期常增快。肾功能检查可见急性期肾小球滤过率(GFR)下降，部分病人可有明显的氮质血症，血中 BUN、Scr增高，也可出现高血钾、稀释性低钠血症、高氯性酸血症，血浆蛋白降低。严重者若少尿、无尿或呈急性肾功能不全时，可见显著氮质血症，同时有代谢性酸中毒及电解质紊乱；但肾小管功能改变轻微。 3.细菌学及血清学检查未经抗生素治疗的患者，约半数咽部或皮肤脓痂分泌物培养示 A族溶血性链球菌阳性。约70%的患者，血清抗链球菌溶血素" O"(ASO)的滴定度>400U。链球菌的菌体外抗原成分进入人体后，能刺激机体产生相应的抗体。这种抗体可作为近期链球菌感染的证据，常用的有抗链球菌溶血素" O"及" S"(ASO、ASS)、抗链球菌激酶、玻璃酸酶、抗 DNAM酶 B。其中 ASO广泛应用于临床。于链球菌感染后3周滴度上升(>1∶200)，3-5周达高峰，以后逐渐下降，6个月内约有半数恢复正常。脓皮病后肾炎血清 ASO、anti-DPNase效价低，抗玻璃酸酶(ASH)及anti-DNase的阳性率较高。补体水平测定可见大多数患者补体 C3及 CH50备解素下降，C3<0.8mg/ml，病后6-8周多能恢复正常。如补体持续下降而不恢复正常，则应怀疑是系膜毛细血管性肾炎或其他系统性疾病(SLE等)。部分病例循环免疫复合物(CIC)测试阳性及冷球蛋白血症。血中纤维蛋白原、第Ⅷ因子和胞质素活性增高。 4.血生化检查对存在重度水肿和大量蛋白尿的患者，应进行血浆总蛋白、白蛋白/球蛋白比率、血胆固醇、三酰甘油及脂蛋白的测定，以确定是否存在低蛋白血症和高脂血症。 5.检测抗核抗体、抗双链 DNA抗体、抗 Sm抗体、抗 RNP抗体及抗组蛋白抗体以除外系统性红斑狼疮。 6.肝功能及乙肝病毒感染标志物检测除外乙肝性肾炎。 其他辅助检查 1.腹部X线平片可见肾影正常或增大。 2.胸部X线照片心脏可正常或轻度增大，常伴有肺充血的现象。 3.肾活检 (1)光镜下肾小球增大，细胞成分增多，血管襻肥大，内皮细胞肿胀，系膜细胞及系膜基质增生，毛细血管有不同程度的阻塞。此外常伴有渗出性炎症，可见中性粒细胞浸润。由于增生、渗出的程度不同，轻者仅有部分系膜细胞增生；重者内皮细胞也增生，并可部分甚至全部阻塞毛细血管襻；更严重者形成新月体。 临床表现：为急进过程者则有广泛新月体形成。 (2)电镜检查：于上皮下可见本病典型的驼峰改变(即上皮下有细颗粒的电子致密物沉积)。驼峰一般于病后6-8周消失。 (3)免疫荧光检查：沿毛细血管襻及系膜区可见弥漫颗粒状的 IgG、C3、备解素及纤维蛋白相关抗原沉着，偶见 IgM、IgA、C1q、C4等沉着。 本病肾活检的指征是： (1)少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化，有急进性肾炎的可能者； (2)起病后2-3个月病情无好转，仍有高血压、持续的低补体血症者； (3)急性肾炎综合征伴肾病综合征者。 鉴别诊断 1.全身感染性发热疾病各种感染引起发热时，肾血流量及肾小球通透性可增加，也可出现一过性蛋白尿，此种改变于高热、感染的早期发生，退热后尿液即恢复正常，无急性肾炎综合征的其他症状。 2.以急性肾炎综合征为表现的多种原发性肾小球疾病 (1)系膜毛细血管性肾炎：起病过程与本病相似，但低补体血症持续时间较长，且此病无自愈倾向，大量蛋白尿与持续低补体血症是本病特点。肾活检可明确鉴别诊断。 (2)急进性肾炎：起病与急性肾炎相似，但症状更重，多呈进行性少尿、无尿、病情急骤发展，很快出现肾功衰竭，肾活检可及时确诊并与本病相鉴别。 (3) IgA肾病：多于急性上呼吸道感染后1-3天内出现血尿，或伴蛋白尿，血清补体正常，血 IgA水平可升高，病情易反复发作。 3.慢性肾小球肾炎急性发作此类患者既往常有肾脏病和类似发作史，感染后迅速发病，无潜伏期，多伴有贫血、持续高血压及肾功能不全。B超检查示两肾脏缩小。 4.全身系统性疾病系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎可出现急性肾炎综合征，这两种疾病多有明显的皮肤病损和关节酸痛等关节炎症状，前者血中狼疮细胞及抗 DNA抗体阳性，后者束臂试验阳性。只要详细询问病史并进行相关检查，即可作出正确诊断。