小结

本病症状与体征为：血管炎、荨麻疹、白细胞减少、白细胞增多、类风湿因子升高、免疫球蛋白降低、血沉加快、风团、发热、淋巴结肿、皮疹、水疱、肢节痛、肢节肿胀。

治法

1.及早应用糖皮质激素，以预防肾损害等全身合并症。应用糖皮质激素的剂量应根据病情决定，可以分次口服或缓慢静脉滴注，待体温恢复正常、皮损大部分消退后，逐渐减量。由于有时病程可长达数月，因此，要注意长期应用糖皮质激素的相关副作用。 2.非甾体类抗炎药可对症治疗关节痛。 3.部分病例用氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹、霉酚酸酯治疗有效。

临床表现

1.本病多见于中年妇女，发病年龄大多在30-40岁之间，起病时常伴有不规则发热，有时可达38-39℃。 2.皮肤主要特征为风团样皮损，与荨麻疹类似，但风团皮损持续时间长，往往24-72小时，甚至数天不消失。皮损触之有浸润，有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱，但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱屑。自觉有痒感或烧灼感。 3.本病常伴有关节痛及关节炎，主要见于四肢关节，有时有关节肿胀，也可有腹部不适，淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害，少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。 4.荨麻疹性血管炎常是皮肌炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状，故应密切观察病程变化。

检查

实验室检查可见血沉增快，血清补体水平降低，自身抗体滴度阳性(ANA、ds DNA抗体、抗 SSA/SSB抗体)，类风湿因子阳性，循环免疫复合物水平增高。 辅助检查方法常用的有以下两种： 1.血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加，嗜中性粒细胞比例增加，血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血症，特别是 C4降低更明显。 2.直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。

病因

荨麻疹性血管炎的特点为是风团样皮疹，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质可损伤血管内皮细胞，因此出现白细胞碎裂性血管炎的表现。本病病因不明，可能与碘、反复寒冷刺激、以及病毒、细菌、寄生虫等感染因素有关。