小结

本病症状与体征为：急性、发热、皮肤病、中性粒细胞增多、白细胞减少、白细胞增多、单核细胞增多、红细胞减少、血沉加快、高凸、结节、疱疮、斑块、触痛、乏力、关节酸痛、红斑、急性面容、脓疱、水疱、疼痛。

治法

1.糖皮质激素治疗本病有卓效。开始可用泼尼松龙，多数患者在3天到1周内皮损可以消退，全身症状如发热、疼痛、关节炎在2-3天内消失。应用糖皮质激素4-6周后要逐渐减量。 2.氨苯砜治疗，连服2-4周，亦可取得较好疗效。 3.除上述治疗外，若用碘化钾，连续用药2周，也可取得良好效果。还可用吲哚美辛，连续用药2-4周，对控制急性期症状。糖皮质激素类药物与非激素类药物联合使用，如每天用泼尼松龙加碘化钾，连续用药2周，疗效卓著，并且不易复发。 4.并发症的治疗对伴有白血病或其他疾病者，除以上治疗方法外还需对合并的白血病或其他恶性肿瘤进行适当的联合化疗，并给予全身支持疗法。对合并糖尿病干燥综合征者应进行适当的对症治疗，例如应用降糖药物治疗糖尿病，用可的松眼药水点眼治疗眼部症状等。

临床表现

早期表现为感冒样的前驱症状，如发热、胸部不适、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不适和胃肠道症状。其他早期症状尚有脑膜刺激症状、关节痛和阑尾炎样症状。90%的患者于起病前或病程中可有不同程度的发热，尤其在开始出现皮损时，多为高热，体温可达40℃。 1.皮肤表现皮疹常突然出现，为多发性，可在数天到数周内向周围扩展增大，常融合成片。皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱或紫癜样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大，为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节，边缘清楚，呈圆形或椭圆形，局部有疼痛和触痛。常位于手臂和面、颊部，呈两侧性分布，但不对称。一般都有局部发硬和发热，皮损表面多不光滑，中央呈红色或表现正常。较晚期可有鳞屑及色素沉着，周边有高起坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚，即所谓假水疱。外观呈半透明样，大多不破溃，很少形成溃疡。个别病例可出现大疱或继发感染，常发生湿疹样改变和结痂。 2.关节表现约30%的病例可发生多关节痛或多关节炎，表现为肘、腕、膝和踝等关节疼痛肿胀，一般持续2周后即自行消退，个别病例可表现有慢性间歇发作性非畸形性周围关节炎，关节炎和皮损常同时出现。滑膜活检示非特异性炎症，滑液检查显示有大量中性粒细胞和大单核细胞。 3.眼部表现表现为结膜炎浅表性巩膜炎。自觉症状有怕光、流泪、分泌物增多和眼部疼痛等眼部症状，往往与皮损同时出现，皮损消退，眼部症状也随之自行消退。

检查

1.血常规所有单纯型 Sweet综合征患者均有周围血象白细胞及中性粒细胞增多，80%的病例白细胞总数可达10.0×109/升以上，10%的病例白细胞总数在(2.0-25.0)×109/升，成熟中性粒细胞比例在57%-94%，平均为80%。个别病例可有中度以上的贫血，并发白血病者，白细胞总数下降，尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间较短者，下降更为明显，血小板和红细胞均有不同程度的下降。 2.血沉均增速3.尿常规 尿常规出现轻度蛋白尿和显微镜下血尿4.骨髓象 伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病增生性改变。 3.免疫学检查 一般无免疫学异常发现。

病因

急性发热性嗜中性皮病即 Sweet综合征，为少见病，主要见于女性，其特征为： (1)皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部； (2)在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润； (3)常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多； (4)皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。该综合征一般为特发性少数病例，可并发于骨髓增生性疾病，如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。